Papiloma saluran pernapasan berulang (PSPB) atau recurrent respiratory papillomatosis (RRP) merupakan penyakit yang disebabkan oleh infeksi virus papiloma / Human Papilloma Virus (HPV), khususnya HPV risiko rendah (low risk HPV) dengan manifestasi pertumbuhan papiloma pada saluran pernapasan. Tipe HPV yang banyak terlibat adalah tipe 6 dan 11. Sifat perjalanan penyakit ini adalah pertumbuhan lesi eksofitik yang bersifat rekuren. PSPB termasuk tumor jinak namun sering menimbulkan konsekuensi morbiditas dan mortalitas karena pertumbuhan papiloma sering menyebabkan sumbatan pada jalan napas atas. Begitu pula pada penyakit yang agresif dapat tumbuh menyebar hingga ke saluran napas bawah dan paru-paru serta membuat prognosis yang jelek.
Laporan tentang insiden PSPB pada populasi Danish sekitar 3,84 kasus tiap 100 000 (anak-anak 3,62 tiap 100 000, dewasa terjadi sekitar 3,94 tiap 100 000). Sedangkan di Amerika Serikat, prakiraan insiden pada populasi pediatri adalah 4,3 tiap 100 000 anak dan 1,8 tiap 100 000 dewasa.
PSPB onset anak-anak (childhood onset RRP) atau juvenile onset RRP (JORRP), dengan definisi usia anak didiagnosis pertama kali pada usia dibawah 12 tahun. PSPB tipe dewasa (adult onset RRP/AORRP) memiliki puncak usia antara 20 hingga 40. PSPB tipe juvenil lebih banyak ditemui serta lebih agresif daripada tipe dewasa.
Terdapat dua tipe PSPB berdasarkan perjalanan alami penyakit, yaitu agresif dan non-agresif. PSPB tipe agresif didefinisikan berdasar pada riwayat operasi pembersihan tumor lebih dari 10 kali, tiga atau lebih riwayat operasi dalam periode satu tahun, atau keterlibatan papiloma pada subglotis, trakea atau bronkus. Lokasi primer pertumbuhan papiloma adalah daerah laring namun dapat meluas ke jalan napas bagian bawah.
Papiloma trakeo-bronkial (Traceo-bronchial papillomatosis) merupakan salah satu bentuk dari PSPB agresif dengan penyebaran papiloma ke sublogtis, trakea, bronkus dan hingga parenkim paru. Terjadi penyebaran papiloma pada epitel bronkus sebagai bagian infeksi HPV. Angka kejadian papiloma trakeo-bronkial berkisar antara 43 kasus per 1 juta untuk PSPB tipe anak dan 18 kasus per 1 juta untuk PSPB tipe dewasa. Laki-laki menderita 4 kali lebih besar dibanding perempuan. Papiloma trakeo-bronkial jarang merupakan suatu penyakit yang berdiri sendiri sebab sering merupakan kelanjutan dari suatu papiloma laring.
Dilaporkan dua penderita PSPB di RSUD Dr. Soetomo yang tergolong sebagai papiloma trakeo-bronkial. Keduanya merupakan PSPB tipe juvenil dan menjalani trakeostomi untuk menjaga patensi jalan napas serta akses bagi pembedahan papiloma pada trakeo-bronkial. Penderita pertama telah menjalani operasi hingga 88 kali hingga usia 25 tahun. Frekuensi operasi tidak berkurang meskipun penderita beranjak dewasa. Laring mengalami stenosis dan papiloma tumbuh hingga bronkus utama kanan. Pemeriksaan PCR menunjukkan HPV tipe 11. Hasil patologi anatomi terakhir adalah skuamous epitel dengan displasia sedang. Pemeriksaan CT scan serviko-torakal menunjukkan pertumbuhan papiloma hingga ke parenkim paru kanan.
Penderita kedua berusia 9 tahun dengan riwayat total operasi 4 kali. Dengan menggunakan trakeokanul sampai saat ini, papiloma tumbuh hingga ke trakea dan menjalani bronkoskopi secara periodik untuk membersihkan papiloma. Penderita masih menggunakan trakeokanul sebagai akses operasi dan patensi jalan napas.
PSPB memiliki lokasi predileksi utama yaitu laring. Dengan sifat pertumbuhan agresif, maka pertumbuhan papiloma menjadi meluas, menuju subglotis, bahkan hingga trakea, bronkus dan parenkim paru. Penggunaan trakeokanul juga memudahkan implantasi papiloma ke saluran napas distal disebabkan adanya disintegritas dari mukosa saluran pernapasan.
Trakeokanul memiliki dampak positif dan negatif. Di satu sisi, penderita sangat membutuhkannya untuk menjaga patensi jalan napas, namun di satu sisi papiloma menjadi lebih mudah tumbuh ke distal karena luka pada mukosa trakea merupakan medium yang baik bagi implantasi papiloma.
Penyakit agresif memerlukan operasi lebih sering sebab papiloma tumbuh sangat cepat. Pembedahan berulang kali pada laring tentu berakibat pada deformitas laring, seperti web atau stenosis. Hal tersebut membuat penderita bergantung pada trakeostomi untuk respirasi. Kedisiplinan penderita untuk kontrol juga penting sehingga tumor tidak sampai memenuhi airway sehingga tidak perlu menjalani trakeostomi.
Kasus PSPB tipe agresif memiliki bentuk perluasan papiloma hingga ke sistem trakeo-bronkial dan melibatkan parenkim paru. Diperlukan pembedahan secara endoskopik pada laring-trakea melalui bronkoskopi serta mempertahankan trakeokanul untuk menjaga patensi jalan napas. Monitoring terhadap perjalanan progresifitas penyakit serta potensi perubahan menuju keganasan harus dilakukan secara cermat.
Penulis: Rizka Fathoni Perdana
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di: https://europepmc.org/article/PMC/PMC8188390
