Liposarkoma didefinisikan sebagai keganasan yang berasal dari jaringan sel adiposa. Tumor biasanya terdefinisi dengan baik, cenderung melekat pada jaringan sekitarnya, berkapsul, bertangkai, atau polipoid, tumbuh perlahan dan tanpa rasa sakit. Sekitar 20% dari semua tumor mesenchymal berasal dari liposarkoma, yang biasanya mempengaruhi batang tubuh dan ekstremitas. Insiden liposarkoma adalah 26 kasus yang dilaporkan dalam literatur. Menurut Organisasi Kesehatan Dunia, liposarcoma diklasifikasikan menjadi empat subtipe berdasarkan temuan histopatologis tumor lipomatous atipikal atau liposarcoma berdiferensiasi baik, liposarcoma terdiferensiasi, liposarcoma myxoid, dan liposarkoma pleomorfik. Gejala klinis yang timbul tergantung pada lokasi dan ukuran tumor.
Seorang laki-laki berusia 50 tahun datang dengan keluhan utama sulit menelan makanan padat, adanya benjolan di tenggorokan terus menerus, suara menjadi suara sengau selama empat bulan. Pasien juga mengeluhkan sesak nafas yang semakin parah satu minggu sebelum datang disertai benjolan di lehernya sejak dua minggu yang lalu. Dia memiliki trakeotomi dan biopsi hipofaring sebelumnya. Riwayat keganasan pada keluarga, riwayat terapi radiasi dan kebiasaan merokok disangkal oleh pasien. Pada pemeriksaan fisik didapatkan benjolan leher terletak pada colli anterior, level VI, padat, terfiksasi dengan ukuran 3 x 3 x 1 cm, bergerak saat menelan dengan kesan mendorong trakea ke kiri. Tracheocanule nomor 7.0 terpasang di leher dengan fungsi yang baik. Pasien memiliki biopsi turunan laringoskopi langsung sebelumnya yang mewakili fibrolipoma. Laringoskopi tidak langsung baru-baru ini mengungkapkan polip fibroepitel.
Temuan CT scan pra operasi menunjukkan lesi solid 22 Hounsfield Unit dengan komponen lemak, berbatas tegas, tepi tidak beraturan. Sebaliknya, ada sedikit peningkatan di bagian padat. Lesi meluas dari ruang karotis kiri ke ruang paravertebral sampai ruang karotis kanan setinggi 4-7 vertebra servikal. Profil ini menunjukkan massa jinak yang kemungkinan besar adalah fibro lipoma. Laringoskop Fiber Optic menunjukkan tumor di daerah mesofaring yang memenuhi hipofaring dengan permukaan halus, tidak mudah berdarah, hipersalivasi, epiglotis, dan pita suara tidak dapat dievaluasi.
Liposarkoma kepala dan leher ditemukan dominan pada laki-laki dengan rentang usia 20-90 tahun tetapi pada puncak dekade kelima kehidupan. Riwayat keganasan keluarga dan riwayat paparan radiasi merupakan faktor penting dalam etiologi liposarkoma.
Kebiasaan merokok diduga sebagai faktor predisposisi terjadinya keganasan ini. Pasien kami mengalami kesulitan menelan, merasa tersangkut di tenggorokan, suara sengau, berat badan turun, dan sesak napas. Laporan tersebut menunjukkan bahwa gejala pertama adalah disfagia yang semakin memburuk secara progresif, diikuti dengan perasaan ada benjolan di tenggorokan, suara serak, sumbatan jalan napas, dan penurunan berat badan.
Tumor memenuhi hipofaring, menurut FOL. Sinus piriformis, dinding posterior hipofaringeal, dan daerah post-krikoid adalah tempat terjadinya liposarkoma hipofaringeal. Liposarkoma dapat dilihat sebagai tumor polipoid dan bertangkai. CT scan menunjukkan lesi padat dengan komponen lemak, dan batas tidak teratur yang terdefinisi dengan baik, menunjukkan massa jinak, kemungkinan besar fibro lipoma. Perdarahan dan nekrosis intratumoral, serta batas tumor yang tidak jelas juga menunjukkan keganasan.
Penatalaksanaan pada kasus ini adalah pendekatan operasi transcervical bersamaan dengan tiroidektomi kanan karena tumor telah menyebar ke lobus tiroid kanan. Eksisi bedah luas merupakan terapi andalan dan pendekatan yang digunakan ditentukan oleh ukuran tumor untuk dapat memvisualisasikan tumor secara keseluruhan untuk memudahkan proses pembedahan. Teknik bedah yang digunakan dapat berupa pendekatan endoskopik transoral atau eksisi tumor transervikal. Pendekatan transoral dipilih ketika ukuran tumor liposarkoma berdiameter 2 cm karena memberikan akses lapangan bedah yang lebih baik dan lebih mudah. Berbeda dengan faringotomi lateral, teknik endoskopi transoral lebih disukai karena dikaitkan dengan morbiditas dan komplikasi bedah yang lebih sedikit, masa rawat inap yang lebih singkat, dan menghindari trakeostomi.
Temuan histopatologi tumor pada pasien menunjukkan fibro lipoma pada pemeriksaan pra operasi dan liposarkoma pada pasca operasi dengan margin positif di tepi reseksi. Tumor jaringan lunak yang lebih besar dari 5 cm dan tumor jaringan lunak yang dalam memiliki risiko tinggi menjadi sarkoma. Sementara histopatologi lipoma dan liposarkoma berdiferensiasi baik seringkali sulit dibedakan, pengobatannya sangat berbeda. Histologi liposarkoma ditemukan pleomorfisme, nuklear atypia, hiperkromasia nukleus, dan sifat infiltratif lipoblas. Selanjutnya, kemoradioterapi tambahan ditambahkan setelah operasi.
Liposarkoma hipofaring adalah kasus yang jarang terjadi. Karena kelangkaannya, kemiripan dengan jenis tumor lain, dan kurangnya agresivitas, mudah bingung dengan massa hipofaring lainnya. Liposarkoma yang berdiferensiasi baik pada saluran aerodigestif bagian atas jarang dan menantang secara diagnostik. Penting untuk membedakannya dari lesi jinak sebelum merencanakan perawatan karena pengangkatan sederhana dari tumor yang terlihat akan menyebabkan kekambuhan lokal.
Penulis: Achmad Chusnu Romdhoni, Chriscelia Valery So
Link: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2210261223003826?via%3Dihub
Judul: An atypical lipomatous tumor of the hypopharynx, a unique entity? A rare case report
