Universitas Airlangga Official Website

Laporan Kasus Keberhasilan Pengobatan Nekrolisis Epidermal Toksik yang Terkait dengan Infeksi Maupun Vaksinasi COVID-19 pada Anak dengan Imunoglobulin Intravena

Foto oleh Addiction Resource

Infeksi COVID-19 telah menyebar ke seluruh dunia sejak Desember 2019. Manifestasi kulit seperti ruam, urtikaria, purpura, dan vaskulitis terdapat sekitar 60% pada pasien COVID-19. Nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan reaksi kulit yang parah terhadap obat atau metabolit mereka, dimana sebesar 94% kasus sindroma Steven Johnson (SSJ)/NET disebabkan oleh obat atau infeksi sebelumnya. Morbiditas NET pada anak-anak memang sangat rendah, berkisar antara 0,4 hingga 5,3 per juta, namun angka mortalitas cukup tinggi, mulai dari 16,7% hingga 44%. Penyakit NET hadir dengan ruam eritematosa dan makulopapular yang berkembang menjadi lepuh lembek, erosi epidermis, nekrosis, dan deskuamasi. Hipersensitivitas terhadap obat adalah penyebab paling umum dari NET. Belum ada standar pengobatan atau pedoman maupun konsensus untuk mengoptimalkan terapi penyakit NET pada anak. Obat pilihan adalah kortikosteroid, imunoglobulin intravena (IVIG), siklosporin, dan penghambat faktor nekrosis tumor. Berdasarkan meta-analisis dan beberapa penelitian, manfaat terapi IVIG untuk COVID-19 masih kontroversial. Data yang mendukung kemanjuran IVIG untuk TEN-COVID-19 pasien dan TEN setelah vaksinasi COVID-19 masih terbatas.

Kasus Anak NET Akibat Infeksi COVID-19

Kasus pertama: perempuan, 15 tahun dirawat karena ruam difus dan demam. Dia mengeluhkan riwayat gejala satu hari, termasuk demam, pilek, anosmia, batuk, sakit tenggorokan, dan kesulitan menelan. Pasien terdiagnosis epilepsi pada usia sepuluh tahun dan telah mengonsumsi asam valproat selama lima tahun terakhir. Dosis terakhir diminum satu hari sebelumnya. Tidak ada anggota keluarganya yang didiagnosis dengan COVID-19. Dia tidak memiliki riwayat kontak sebelumnya dengan COVID-19 dan belum pernah bepergian ke daerah atau komunitas yang terkena dampak COVID-19. Begitu masuk rumah sakit, asam valproat dihentikan. Dari pemeriksaan fisik tampak lemah. Suhu 39O C, detak jantung 115 x/menit, tekanan darahnya 110/70 mmHg, berat badannya 44 kg. Terdapat lesi kulit bulosa luas di wajah, tangan, dada, perut, dan kaki, konjungtivitis purulen bilateral, dan erosi mukosa mulut, dengan tanda Nikolsky positif. Lesi kulit menutupi 66% (>30%) dari total luas permukaan tubuh pasien. Laboratorium menunjukkan hitung darah lengkap, tes fungsi ginjal dan hati normal, namun terdapat peningkatan c-reaktif protein (CRP) juga prokalsitonin, dan hasil polymerase chain reaction (PCR) Covid-19 positif. Kultur darah steril, dan biopsi kulit menunjukkan infiltrat inflamasi limfositik perivaskular dan interstisial. Fitur histologis konsisten dengan NET. Pengobatan dengan IVIG 500 mg/kg/hari selama tiga hari. Ruam dan lesi mukosanya membaik dalam sembilan hari, dia dipulangkan dengan pemulihan kulit, mulut, mukosa, dan menunjukkan resolusi lengkap dalam dua minggu.

Kasus kedua: Seorang pasien laki-laki berusia 11 tahun dirawat karena reaksi terhadap dosis pertama vaksinasi COVID-19. Dua hari paska vaksin muncul bisul di bibir dan rongga mulut disertai demam. Pada pemeriksaan tanda-tanda vital normal, namun anak lemas, terdapat eksudat pada konjungtiva bilateral dan erosi multipel pada mukosa daerah bukal dan bibir. Pemeriksaan genital ditemukan eritema dan erosi pada glans penis. Pemeriksaan kulit didapatkan lepuh kulit yang luas. Spesimen biopsi kulit menunjukkan infiltrasi limfositik perivaskular superfisial dan nekrolisis epidermal penuh. Temuan klinis dan histologis konsisten dengan diagnosis Nekrolisis Epidermal Toksik. Lesi kulit 60% dari total luas permukaan tubuh pasien. Laboratorium hasil darah normal, dan CRP-nya adalah 15 mg/L. Kultur darah steril. Pasien dikelola di unit isolasi dan diberikan IVIG (500 mg/kgBB/hari) selama tiga hari. Pada hari ke-7, perbaikan terlihat pada kulit, wajah, badan, dan kaki. Resolusi total timbul setelah dua minggu

Implikasi dari dua laporan kasus ini memberikan panduan terapi yang signifikan untuk anak-anak dengan NET akibat COVID-19. Kecepatan waktu pemberian IVIG sangat penting dalam praktik medis. Para pasien memiliki respon yang baik selama dua minggu. Pengobatan suportif dan IVIG dapat meningkatkan hasil klinis.

Penulis : Azwin Mengindra Putera, dr, SpA(K)

Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:

DOI: 10.15562/bmj.v11i2.3665

Desy Wulandari, Ricky Pebriansyah, Azwin Mengindra Putera Lubis, Zahrah Hikmah, Anang Endaryanto (2022). Successful treatment of intravenous immunoglobulin for Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) associated with COVID-19 infection and vaccination: case reports. Bali Medical Journal (Bali MedJ), 11(2): 957-961https://balimedicaljournal.org/index.php/bmj/article/view/3665