Penyakit IgA linier, Linear IgA Disease (LAD) merupakan suatu kondisi autoimun yang jarang terjadi, termasuk dalam kelompok penyakit kulit dengan lepuhan pada kulit dan mukosa. Insidensi LAD berkisar antara 0,2 hingga 2,3 kasus per juta populasi secara global, dengan angka 0,5 hingga 0,52 per juta di Eropa dan 0,26 di Asia, khususnya di Singapura. Penyakit ini memiliki distribusi usia yang bimodal, yaitu pada anak-anak di bawah 5 tahun dan pada orang dewasa setelah usia 40 tahun. Meskipun penyebab pasti masih belum diketahui, infeksi dan penggunaan obat-obatan diduga sebagai faktor yang dapat memicu timbulnya kondisi ini.
Secara klinis, LAD biasanya muncul sebagai lesi kulit yang melibatkan wajah, tubuh, dan ekstremitas pada sebagian besar pasien. Ruam lepuh yang gatal dapat muncul dengan berbagai bentuk, mulai dari plak eritomatosa polikiklis hingga vesikel bening dan vesikel dengan distribusi perifer berbentuk cincin (“cluster of jewels” atau pola “string of pearls”). Ketika lesi oral muncul tanpa disertai lesi kulit atau sangat dominan, penyakit ini bisa disalahartikan dengan kondisi lain, yang dapat menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis yang tepat.
Berdasarkan laporan yang melibatkan 54 kasus dan 188 lokasi lesi, bagian tubuh yang paling sering terkena adalah kepala, ekstremitas bawah, dan tubuh. Lokasi lainnya yang juga terlibat meliputi ekstremitas atas, genital, leher, kulit, dan lipatan. Jenis lesi yang paling sering dilaporkan adalah bula, vesikel, dan erosi. Terkait dengan lesi vesikobulosa, terdapat pola-pola tertentu yang sering muncul, seperti pola string of pearls, rosette, cluster of jewels, annular, sunflower appearance, herpetiform, serta pola tersebar, polikiklik, arkua, dan simetris.
Lesi yang berhubungan dengan LAD juga dapat ditemukan di bibir, lidah, laring, faring, dasar mulut, lipatan mukobukal, dan uvula. Sekitar 50,67% kasus menunjukkan satu jenis lesi mukosa oral, sementara 49,33% lainnya menunjukkan lesi ganda. Presentasi yang paling sering ditemukan di rongga mulut adalah erosi (25,98%), diikuti oleh ulserasi (20,47%), lepuhan jaringan parut, vesikel, dan bullae (masing-masing 8,6%). Lesi lainnya meliputi makula eritomatosa, plak retikular, pelepasan pseudomembran, papula, deskuamasi, kerak, pustula, hiperplasia gingiva, atrofi, dan lain-lain.
Manifestasi yang paling umum dari LAD adalah erosi, yang diikuti oleh ulserasi dan lepuhan (vesikel dan bula). Erosi pada LAD bersifat dangkal atau superfisial, namun dapat berkembang menjadi lebih dalam dengan sensasi nyeri. Lesi ini bisa berukuran kecil hingga besar dan muncul pada satu atau beberapa area terlokalisasi. Lesi soliter dapat ditemukan tanpa manifestasi kulit, meskipun sering kali dikelilingi oleh striae putih yang mengelilinginya tanpa adanya riwayat reaksi alergi. Sebagian besar kasus ditemukan dengan beberapa bula utuh di dekat erosi yang disertai dengan ulserasi. Erosi dan ulserasi merupakan lesi yang umum ditemukan pada penyakit vesikobulosa seperti LAD, yang timbul akibat robekan lepuhan oral.
Lepuhan (vesikel dan bula) adalah manifestasi lain yang sering terlihat pada LAD. Vesikel pada LAD berukuran 2 hingga 3 mm, baik soliter maupun ganda, sementara bula umumnya berukuran 5 hingga 10 mm. Kedua jenis lesi ini sering disertai dengan rasa gatal dan terbakar, serta dikelilingi oleh area eritromatosa. Lepuhan di rongga mulut memiliki lapisan yang sangat tipis akibat pemisahan subepidermal yang disebabkan oleh infiltrasi neutrofil.
Selain itu, gambaran klinis LAD di mukosa oral juga mencakup makula eritomatosa, plak retikular, pseudomembran, papula, deskuamasi, kerak, pustula, hiperplasia gingiva, atrofi, dan jaringan parut. Makula eritomatosa sering ditemukan pada area gusi sebagai lesi yang menyebar pada gingiva marginal, baik di area bukal maupun lidah, yang dapat meluas ke vestibulum dan biasanya ditemukan bersamaan dengan lesi lain seperti erosi, ulserasi, dan lepuhan. Plak retikular muncul sebagai striae putih berbentuk jala yang dapat terlihat secara bilateral pada mukosa bukal dan gusi, sering kali disertai dengan pembengkakan gusi yang diikuti dengan deskuamasi atau sekitar lesi erosif.
Meskipun sifatnya jinak, lesi baru bisa muncul akibat peningkatan aliran darah pada area yang terpapar trauma dan gesekan, yang menyebabkan terbentuknya epitope baru yang menarik antibodi ke lokasi tersebut. Lesi kulit dan mukosa dapat membantu dalam diagnosis awal LAD, namun pemeriksaan direct immunofluoresence (DIF) pada jaringan segar tetap menjadi metode standar yang paling dapat diandalkan.
Penulis: Desiana Radithia
Tulisan lengkap kami dapat dilihat di:
Pramitha, S. R., Pradnyani, I. G. A. S., Adisty, M., Pratiwi, A. S., Mahdani, F. Y., Bakti, R. K., Ayuningtyas, N. F., & Radithia, D. (2024). Oral Manifestations of Linear IgA Disease: A Scoping Review. Malaysian Journal of Medicine and Health Sciences, 20, 141-155. https://doi.org/10.47836/mjmhs.20.s12.21
https://medic.upm.edu.my/upload/dokumen/2024123117040121_1238.pdf
