Lebih dari 70% pasien yang menjalani dialisis terkena osteodistrofi ginjal. Osteitis fibrosa cystica (OFC), juga dikenal sebagai penyakit tulang von Recklinghausen dan Tumor Coklat, adalah dua jenis lesi tulang yang terkait namun berbeda yang berhubungan dengan penyakit ginjal kronis dan hiperparatiroidisme. OFC ditandai dengan aktivasi/produksi osteoklas yang berlebihan, menyebabkan resorpsi tulang dan pembentukan kista. OFC pertama kali dijelaskan oleh Engel pada tahun 1864 dan von Recklinghausen pada tahun 1891, meskipun kasus pertama yang tercatat ada dalam koleksi Hunter, yang hidup dari tahun 1718 hingga 1783. Tumor Coklat adalah lesi OFC pembentuk tumor yang lebih agresif dan ditandai dengan adanya pigmen coklat pada lesi]. Istilah ini pertama kali diciptakan untuk lesi mirip tumor oleh Henry Jaffe. Tumor Coklat dapat muncul sebagai lesi soliter, namun lesi multipel pada satu pasien tidak jarang terjadi (Gambar 1 dan Gambar 2). Patofisiologi kondisi ini belum dipahami dengan baik.

Gambar 1. Foto X-Ray pada seorang wanita berusia 66 tahun menunjukkan radiolusensi multipel pada metakarpal dan falang (Tumor Coklat) dan erosi subperiosteal, dengan tampilan korteks seperti renda (Osteitis fibrosa cystica), cukup khas untuk hiperparatiroidisme.

Gambar 2 Foto X-ray pada seorang wanita berusia 70 tahun menunjukkan dua radiolusensi kortikal diafisis berbatas tegas yang mengikis tulang kortikal dan dengan tepi bagian dalam radiopak yang tebal, mewakili Tumor Coklat.

Berikut adalah beberapa kasus Penyakit Ginjal Kronis (CKD) sebelumnya yang dapat ditemukan Tumor Coklat. CKD adalah kondisi umum yang ditandai dengan hilangnya fungsi ginjal secara progresif selama lebih dari 3 bulan dan mempengaruhi 8% hingga 16% populasi di seluruh dunia]. Hemodialisis adalah pengobatan umum untuk pasien dengan CKD stadium lanjut. Pasien-pasien ini berisiko lebih tinggi terkena OFC dan Tumor Coklat.

Hiperparatiroidisme primer merupakan faktor penting lainnya dalam perkembangan OFC dan Tumor Coklat. Ini adalah suatu kondisi di mana kelenjar paratiroid (hiperplastik) atau adenoma paratiroid menghasilkan hormon paratiroid (PTH) dalam jumlah berlebihan, yang menyebabkan ketidakseimbangan metabolisme kalsium dan fosfor. Hal ini dapat mengakibatkan hiperaktivasi osteoklas dan selanjutnya kerusakan jaringan tulang, yang mengarah pada perkembangan OFC dan Tumor Coklat.

Mekanisme pasti bagaimana penyakit ginjal kronis dan hiperparatiroidisme menyebabkan berkembangnya OFC dan Tumor Coklat belum sepenuhnya dipahami. Seperti disebutkan sebelumnya, produksi PTH dan faktor lain, seperti sitokin dan faktor pertumbuhan, mungkin berperan dalam patogenesis kondisi ini. Banyak mediator seperti NF-κB, aktivator reseptor ligan NF-κB (RANKL), dan faktor perangsang koloni makrofag (M-CSF) terlibat dalam sinyal hilir PTH dan homeostasis kalsium.

Di sini, kami bertujuan untuk memberikan gambaran komprehensif tentang pemahaman terkini tentang OFC dan Tumor Coklat di CKD. Kita mulai dengan membahas epidemiologi kondisi ini pada pasien CKD. Kami kemudian akan meninjau pemahaman terkini tentang mekanisme dimana CKD dan hiperparatiroidisme dapat menyebabkan perkembangan OFC dan Tumor Coklat. Beberapa faktor, seperti hiperparatiroidisme, hiperstimulasi sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS), dan peradangan kronis, dibahas dalam kaitannya dengan aktivasi osteoklas. Terakhir, kami akan membahas pilihan pengobatan potensial untuk kondisi ini serta tantangan dan kesenjangan dalam pengetahuan saat ini.

Jurnal: