Pengantar
Thalassemia adalah sekelompok anemia kongenital yang terjadi akibat gangguan sintesis satu atau lebih subunit globin dari hemoglobin manusia normal [1]. Kelompok talasemia yang tergantung pada transfusi membutuhkan transfusi darah rutin sepanjang hidup untuk mempertahankan kadar hemoglobin yang optimal [2]. Transfusi darah rutin jangka panjang menyebabkan kelebihan zat besi yang ditandai dengan peningkatan kadar feritin serum [3]. Salah satu komplikasi kelebihan zat besi pada thalassemia adalah gangguan hati, organ yang berperan penting dalam sintesis 25(OH)D [4,5].
Studi di Amerika Serikat dan India menunjukkan bahwa defisiensi 25(OH)D pada pasien talasemia masing-masing adalah 32,8% dan 80,6% [6,7]. Defisiensi dan insufisiensi 25(OH)D pada pasien talasemia ditemukan tinggi bahkan di negara-negara dengan paparan sinar matahari yang melimpah atau dengan suplementasi vitamin D [6,8]. Defisiensi 25(OH)D pada pasien dewasa dengan thalassemia diperkirakan terjadi penurunan kepadatan mineral tulang yang dilaporkan sebesar 60,5% [9]. Oleh karena itu, deteksi defisiensi 25(OH)D pada pasien dewasa penderita thalassemia sangatlah penting.
Iron overload pada talasemia menyebabkan besi labil berlebih pada hepatosit yang memicu pembentukan reactive oxygen species (ROS) [5]. Superoksida menyebabkan besi-sulfur [2Fe-2S] feredoksin menjadi tidak stabil dan rusak yang menyebabkan aktivitas enzim 25-hidroksilase terganggu [10,11]. Peningkatan ROS juga menyebabkan nekrosis atau apoptosis hepatosit sehingga jumlah 25-hidroksilase di hepatosit menurun. Pengurangan enzim 25-hidroksilase di hepatosit menyebabkan gangguan hidroksilasi vitamin D3 menjadi 25(OH)D [4,5].
Masih ada penelitian yang terbatas tentang kadar 25(OH)D pada pasien dewasa dengan thalassemia. Studi tentang hubungan antara kadar feritin serum dan kadar 25(OH)D pada pasien dengan talasemia yang bergantung pada transfusi juga diperoleh dengan hasil yang tidak konsisten. Oleh karena itu, penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan antara kadar feritin serum dan kadar 25(OH)D pada pasien dewasa dengan talasemia yang tergantung pada transfusi.
Bahan dan Metode
Penelitian ini merupakan penelitian observasional analitik cross-sectional yang dilakukan di RSUD Dr. Soetomo Hospital, Surabaya, Indonesia dari Juni hingga Juli 2019. Penelitian ini telah disetujui oleh komite etik RS Dr. Soetomo dengan nomor izin etik 1185/KEPK/V/2019. Pengambilan sampel dilakukan dengan teknik consecutive sampling. Informed consent diperoleh dari semua subjek. Penelitian ini melibatkan 45 subjek dengan kriteria inklusi berusia ≥ 18 tahun, berjenis kelamin laki-laki atau perempuan dan terdiagnosa thalassemia yang telah mendapatkan transfusi darah rutin di RSUD Dr. Soetomo. Kriteria eksklusi pada penelitian ini adalah riwayat infeksi 3 minggu sebelumnya, keganasan, hepatitis B, hepatitis C, alkoholisme, merokok, indeks massa tubuh (BMI) ≥ 25 kg/m2, malabsorpsi, penyakit ginjal kronis, hamil atau menyusui dan riwayat mengkonsumsi vitamin D, vitamin A, vitamin C, vitamin E, N-asetilsistein, fenitoin, fenobarbital, karbamazepin, isoniazid, rifampisin, pirazinamid atau obat kortikosteroid dalam 4 minggu sebelumnya.
Data dasar termasuk jenis kelamin, usia, durasi transfusi, kelator besi, skor paparan sinar matahari dan BMI dikumpulkan. Skor paparan sinar matahari dihitung dengan menggunakan kuesioner skor paparan sinar matahari mingguan. Ada tiga pilihan untuk jumlah waktu yang dihabiskan di luar ruangan setiap hari (0 = < 5 menit, 1 = 5-30 menit, 2 = > 30 menit) dan empat pilihan untuk pakaian atau paparan kulit saat berada di luar ruangan (1 = wajah dan tangan saja). , 2 = wajah, tangan dan lengan, 3 = wajah, tangan dan kaki, 4 = “baju renang”). Produk perkalian dari jumlah waktu yang dihabiskan di luar ruangan dan jumlah kulit yang terpapar dihitung untuk setiap hari (minimal = 0, maksimal = 8), kemudian semua skor tujuh hari dijumlahkan (minimal = 0, maksimal = 56) [12] . Sampel darah pratransfusi dikumpulkan untuk mengukur feritin serum dan kadar 25(OH)D. Serum dikumpulkan menggunakan tabung pemisah serum. Sampel yang mengandung endapan disentrifugasi sebelum melakukan pengujian. Kadar feritin serum diukur menggunakan electrochemiluminescence immunoassay (ECLIA) dengan kit Ferritin dari Roche Diagnostics. Serum 25(OH)D diukur menggunakan chemiluminescence microparticle immunoassay (CMIA) dengan ARCHITECT 25-OH vitamin D Kit dari Abbott Laboratories. chemiluminescent yang dihasilkan reaksi diukur sebagai unit cahaya relatif yang terdeteksi oleh optik ARCHITECT iSystem. Ferritin serum dan kadar 25(OH)D diukur secara kuantitatif dalam ng/mL.
Data karakteristik disajikan secara deskriptif berupa frekuensi dan persentase untuk data kategorikal, median dan rentang atau mean dan standar deviasi untuk data numerik. Data normalitas dianalisis dengan Shapiro Wilk. Hubungan antara variabel independen dan variabel dependen dianalisis menggunakan uji korelasi Pearson untuk data berdistribusi normal dan uji korelasi Spearman untuk data berdistribusi tidak normal. nilai p <0,05 dianggap signifikan (interval kepercayaan 95%).
Semua analisis statistik dilakukan dengan menggunakan SPSS 23.0 (IBM, Chicago, AS).
Hasil dan Diskusi
Data sebanyak 45 subjek disajikan pada Tabel 1. 24 subjek (53,3%) adalah laki-laki dan 21 (46,7%) adalah perempuan. Subyek memiliki usia rata-rata 23 tahun. Durasi rata-rata transfusi adalah 16,3 tahun. Semua subjek menjalani terapi khelasi besi, 23 subjek (51,1%) menggunakan deferasirox dan 22 subjek (48,9%) menggunakan deferiprone. Tak satu pun dari mereka menggunakan kombinasi deferoxamine atau iron chelator. Skor rata-rata paparan sinar matahari subjek adalah 14. Rerata IMT subjek adalah 18,7 kg/m2 dengan IMT terendah 14,4 kg/m2 dan IMT tertinggi 24,1 kg/m2.
Penulis: Dr. S. Ugroseno Yudho Bintoro, dr. Sp.PD.K-HOM.FINASIM
