Hernia diafragma kongenital (CDH) adalah kelainan yang jarang terjadi tetapi kasusnya kompleks dan berat. Prevalensi dari kelainan ini adalah 2-4 bayi dari 10.000 kehamilan. Secara global, kongenital berkontribusi pada kematian neonatal. CDH adalah cacat pada diafragma yang memungkinkan organ dalam perut menonjol ke dalam rongga dada. Penonjolan tersebut lebih sering terjadi pada hemithorax kiri (85-90% kasus). Sementara banyak kasus ditemukan sebelum lahir atau selama periode postnatal. Keterlambatan diagnosis CDH dapat mengakibatkan peningkatan morbiditas. Berikut penulis sajikan kasus CDH di RSUD Dr. Soetomo Surabaya yang bertujuan untuk meningkatkan kewaspadaan dokter dalam mendiagnosis dan merawat bayi dengan CDH.
Presentasi kasus bayi CDH di RSUD Dr. Soetomo adalah seorang bayi laki-laki yang berusia 8 hari dengan berat lahir 3.060 g dan cukup bulan. Bayi tersebut dirujuk ke RSUD Dr. Soetomo dengan kondisi takipnea transien dan suspek penyakit jantung bawaan. Bayi tersebut dilahirkan pada usia kehamilan 38 minggu dengan operasi caesar karena ketuban pecah dini. Pada masa kehamilan, ibu bayi melakukan pemeriksaan prenatal lengkap namun tidak ada pemeriksaan USG. Selama proses perawatan bayi mengalami gangguan pernapasan dengan laju pernapasan 80 kali per menit, denyut jantung 160 per menit, dan saturasi oksigen 88% di udara ruangan. Subkostal dan intercostal retraksi, ekstremitas sianotik, dan terjadi penurunan suara nafas dibandingkan dengan bising usus di sisi kiri dada. Hasil babygram menunjukkan tanda-tanda jalan napas pulmonal kongenital malformasi. Hasil pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan Paru Persisten Sedang Hipertensi pada Neonatus (PPHN) dengan otot Defek Septum Ventrikel (VSD) sedang Paten Duktus Arteriosus (PDA) kecil. Menurut pemeriksaan, pasien didiagnosis dengan hernia Bochdaleq.
Kemudian proses operasi pun dilakukan, selama eksplorasi dokter menemukan usus besar, lambung, dan limpa mengalami herniasi ke dalam hemithorax kiri, kemudian organ hernia dipindahkan ke perut, organ yang cacat ditutup, dan selang dada (Water Sealed Drainase) dimasukkan. Setelah operasi, pasien didukung dengan frekuensi tinggi osilasi (HFO) dengan pengaturan tekanan 10 cmH2O, frekuensi 10 Hz, amplitudo 60 dan FiO2 50%, kemudian konsentrasi oksigen dan tekanan jalan napas rata-rata menurun secara bertahap. Pemeriksaan babygram setelah operasi menunjukkan mediastinum telah bergeser ke posisi normal, dan paru-paru kiri telah berkembang sepenuhnya ke lobus superior. Selanjutnya, alat bantu pernapasan dihilangkan secara bertahap sesuai dengan perbaikan kondisi pasien. Evaluasi ekokardiografi menunjukkan PPHN teratasi, sedangkan babygram evaluasi menunjukkan vaskularisasi yang lebih baik pada paru-paru kiri dan kondisi usus normal. Pasien sehat dan keluar dari rumah sakit setelah 24 hari perawatan.
Prenatal ultrasonografi memiliki peran penting dalam mendiagnosis CDH untuk mendeteksi CDH sebelum lahir baik di trimester pertama atau trimester kedua melalui hasil USG. Sementara itu, hasil MRI dapat membantu memprediksi keparahan penyakit dan prognosis. Mayoritas kasus bayi dengan CDH mengalami gangguan pernapasan saat lahir atau segera kemudian karena hiperplasia paru, hipertensi pulmonal, atau karena keduanya. Kelainan kongenital lainnya dapat terjadi bersamaan dengan CDH dan seharusnya diprediksi saat CDH didiagnosis karena CDH adalah sindrom yang kompleks dan parah, tidak cukup hanya dengan pengetahuan tentang patofisiologi gagal napas hipoksia, PPHN, dan disfungsi jantung. Selain itu manajemen yang tidak memadai dapat menyebabkan perburukan. Berbagai vasodilator paru telah diteliti untuk mengatasi hipertensi paru pada CDH neonatus. Nitric oxide (iNO) direkomendasikan untuk dikonfirmasi sistemik hipertensi paru arteri dengan ventrikel kiri yang diawetkan. Sildenafil juga dapat digunakan sebagai alternatif atau terapi tambahan. Sedangkan milrinone diindikasikan untuk disfungsi jantung terkait dengan hipertensi pulmonal. Prostaglandin E1 dapat digunakan untuk merawat atau memulihkan PDA, sehingga mengurangi afterload ventrikel kanan pada pasien dengan hipertensi pulmonal dan kegagalan pada ventrikel kanan kegagalan.
Simpulan
Operasi CDH terdiri dari reposisi organ dalam perut dan penutupan diafragma. Perbaikan pada fase neonatal awal dan stabilisasi fungsi vital lebih krusial. Fungsi pernapasan yang tidak stabil dapat meningkatkan angka kematian selama operasi. Manajemen pasien CDH harus dilakukan dengan multidisiplin yang terdiri dari dokter anak, ahli bedah anak, dan ahli anestesi. Klinisi harus mempertimbangkan hasil pemeriksaan, pendapat para ahli, diagnosis dan pengobatan dengan HFO, strategi bedah yang tepat, dan perawatan pasca operasi yang memadai untuk menurunkan angka kematian dan morbiditas pada pasien dengan CDH. Selanjutnya diperlukan lebih banyak studi klinis yang dapat menguraikan manajemen sesuai protokol untuk CDH.
Penulis : Dr. Martono Tri Utomo, dr., SpA(K)
Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:
https://doi.org/10.15562/bmj.v11i3.3468
Wardana O.P., Utomo M.T., Etika R., Handayani K.D., Hariastawa I.G.B.A., Fitriati M. Successful management of Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) in an 8-day-old infant with moderate persistent pulmonary hypertension, moderate muscular Ventricular Septal Defect (VSD), and small Patent Ductus Arteriosus (PDA). Bali Medical Journal 2022
