Fistula trakeoesofageal atau tracheo-esophageal fistula (TEF) tipe-H adalah anomali kongenital langka yang terjadi pada sekitar 1,8% hingga 4,2% kasus TEF. Anomali ini ditandai dengan adanya koneksi abnormal antara trakea dan esofagus tanpa atresia esofagus. Karena gejala yang tidak spesifik seperti batuk, cyanosis saat makan, hingga pneumonia berulang, TEF tipe-H seringkali sulit didiagnosis. Akibatnya, banyak kasus terdeteksi terlambat, sehingga meningkatkan risiko komplikasi serius seperti pneumonia aspirasi dan kerusakan paru kronis. Artikel ini membahas tiga kasus TEF tipe-H yang ditemukan secara tidak sengaja, memberikan wawasan penting mengenai tantangan diagnostik, pengelolaan, serta pentingnya deteksi dini untuk mencegah komplikasi.

Serial kasus ini menyajikan tiga kasus TEF tipe H yang terjadi pada kasus operasi yang bukan ditujukan untuk menutup fistula. Kasus pertama adalah kasus bayi sembilan hari dengan hidrosefalus. Bayi ini mengalami distensi abdomen setelah ventilasi tekanan positif saat operasi pirau ventrikuloperitoneal. Kondisi ini menyebabkan bayi meninggal di meja operasi karena terjadi peningkatan tekanan intra abdomen yang sangat tinggi. Kasus kedua adalah bayi 2,5 bulan dengan celah bibir dan cacat jantung yang awalnya direncanakan untuk menjalani operasi penutupan celah dinding mulut bagian atas (cheiloplasty). Gejala yang tidak spesifik seperti mendengkur ringan saat tidur sebenarnya tidak langsung mengarah pada TEF tipe H, namun pada umumnya tidak menjadi perhatian. Kondisi ini baru terdeteksi setelah intubasi (pemasangan selang trakea), ketika suara ventilasi terdengar di area abdomen dan udara masuk ke lambung padahal secara jelas pipa endotrakeal masuk ke trakea. Kasus ketiga yaitu bayi satu bulan dengan anomali multipel termasuk myelomeningocele dan hidrosefalus (pembesaran kepala akibat cairan otak yang menumpuk). Diagnosis TEF tipe H ditegakkan setelah prosedur pencitraan menunjukkan koneksi abnormal di vertebra T1.

Mendiagnosis TEF tipe H adalah tantangan besar karena gejalanya yang sering kali menyerupai kondisi lain, seperti gastroesophageal reflux disease. Diagnosis yang terlambat dapat menyebabkan komplikasi serius seperti pneumonia aspirasi dan kerusakan paru kronis. Namun demikian sangat sulit bagi klinisi pada kasus yang gejalanya tidak jelas. Serial kasus ini menunjukkan pentingnya kecurigaan klinis yang tinggi dan penggunaan metode diagnostik seperti bronkoskopi atau esofageogram dengan kontras pada kasus dengan gejala pernapasan dan gastrointestinal yang tidak jelas. Ketiga kasus tersebut merupakan pelajaran berharga untuk lebih teliti dan hati-hati saat melakukan anestesi pada kasus dengan kelainan bawaan seperti sindroma VACTERL atau CHARGE yang mungkin dapat disertai dengan TEF tipe H. Pemeriksaan dan anamnesa yang teliti dapat  mengurangi risiko komplikasi yang fatal. Bagi dokter anestesi perlu mempertimbangkan kemungkinan TEF tipe H sebagai diagnosis diferensial pada bayi apabila setelah intubasi endotrakeal dan penggunaan ventilasi tekanan positif terdengar suara ventilasi di lambung tanpa/dengan pembesaran lambung.

Sebagai kesimpulan, TEF tipe H adalah anomali kongenital yang langka dan sulit didiagnosis. Namun, dengan kecurigaan klinis yang tinggi dan investigasi yang tepat, diagnosis dapat ditegakkan lebih awal. Seorang ahli anestesi harus mempertimbangkan TEF tipe ini apabila setelah intubasi dan pemberian ventilasi tekanan positif terdengar suara ventilasi di lambung. Serial kasus ini diharapkan memberikan kontribusi signifikan dalam memperkaya wawasan tentang TEF tipe H, sekaligus sebagai pengingat bahwa kesadaran dan kepekaan klinis adalah kunci untuk mengelola kondisi langka seperti ini.

Penulis: Dr. Bambang Pujo Semedi, dr., SpAn-TI., Subsp. TI(K)., Subsp. An. Ped(K)

Informasi detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di: https://jmpcr.samipubco.com/article_194469.html

Sari N, Semedi BP. Exploring h-type tracheo-esophageal fistula: Unveiling variations in three cases– a detailed case report and insightful discussion. Journal of Medicinal and Pharmaceutical Chemistry Research. 2024 Sep 1;6(9):1427–33.