Myxoma adalah jenis tumor jantung yang paling sering, dimana sebanyak 75% dari tumor jantung berupa myxoma. Angka kejadian myxoma berkisar antara 0,001 hingga 0,03% di populasi umum. Myxoma jantung lebih sering terjadi pada wanita. Daerah yang paling banyak mengalami myxoma adalah serambi kiri (75%), serambi kanan (15-20%), bilik kiri (3-4%), dan bilik kanan (3-4%). Beberapa kasus myxoma dapat berasal dari katup jantung, dikenal juga dengan istilah myxoma valvular atau myxoma katup. Myxoma katup bisa mengenai empat katup jantung, yaitu katup mitral, tricuspid, aorta, dan pulmonal. Myxoma katup memiliki karakteristik berbeda dari myxoma di ruang jantung dikarenakan posisinya yang vital dan adanya keterlibatan katup jantung.
Gejala klinis dari myxoma terdiri dari gejala obstruktif jantung (sinkop, berdebar), gejala emboli, dan gejala tambahan (berat badan menurun, demam ringan). Gejala tersebut bergantung pada ukuran, lokasi, mobilitas, sifat invasif, dan kerapuhan tumor. Tumor di katup pulmonal dapat memberikan manifestasi obstruksi jantung yang lebih berat dibandingkan tumor di ruang jantung. Ditambah lagi, diameter yang kecil dari katup jantung menyebabkan kecepatan aliran darah yang lebih besar sehingga memicu lepasnya tumor yang menyumbat pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan emboli paru dan kematian mendadak. Selain itu, tumor pada katup dapat merusak struktur katup pulmonal sehingga membutuhkan penanganan yang berbeda, misal dengan penggantian katup. Berbagai karakteristik tersebut menyebabkan myxoma katup pulmonal dapat memberikan manifestasi klinis dan outcome yang berbeda.
Penelitian yang kami lakukan menggunakan pendekatan tinjauan sistematik untuk menelaah laporan dan serial kasus terkait myxoma katup pulmonal yang mendeskripsikan data berbagai pasien. Myxoma katup pulmonal didefinisikan sebagai myxoma jantung yang melekat pada bagian manapun dari katup pulmonal, baik secara parsial maupun penuh. Karena kasus myxoma katup pulmonal ini cukup langka, hanya didapatkan 9 artikel laporan kasus yang didominasi dari benua Asia (6 kasus). Terdapat variasi usia yang cukup besar dari pasien dengan myxoma katup pulmonal, mulai dari usia 2 bulan hingga 82 tahun. Dominasi pasien myxoma katup pulmonal ditemukan banyak pada populasi anak dan lansia. Belum terdapat laporan kasus myxoma pada usia antara 20 hingga 55 tahun.
Pada anak-anak, myxoma kemungkinan berasal dari jaringan endokardium primitif. Myxoma katup pulmonal pada anak-anak dicirikan oleh berat badan yang rendah dan murmur sistolik pada batas dada kiri yang dapat didengar segera setelah dilahirkan. Pemeriksaan elektrokardiografi pada kasus myxoma katup pulmonal anak menunjukkan pembesaran jantung kanan disertai blok aliran listrik jantung kanan yang disebabkan oleh penyempitan katup pulmonal. Gagal jantung kongestif juga sering terjadi pada kasus yang berat dan dapat berujung pada kematian. Gejala tambahan seperti demam, kehilangan nafsu makan, dan penurunan berat badan dapat disebabkan oleh peningkatan sitokin peradangan yang dilepaskan oleh sel tumor. Semua anak-anak dalam laporan kasus yang kami temukan mengalami muntah dan memiliki intake makanan yang buruk, sehingga myxoma dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan pada anak-anak. Karena gejala yang tidak spesifik, banyak penderita myxoma yang didiagnosis secara tidak sengaja melalui pemeriksaan radiologis.
Murmur atau bising jantung merupajan penanda klinis paling khas untuk menunjukkan adanya penyakit jantung, terutama pada pasien dengan gejala tidak spesifik. Murmur pada myxoma katup pulmonal dapat terdengar di daerah katup pulmonal selama fase sistolik. Pemeriksaan lain semisal elektrokardiografi memberikan gambaran yang kurang sensitif maupun spesifik. Pemeriksaan ekokardiografi transtorakal merupakan modalitas utama untuk mendiagnosis myxoma katup pulmonal, termasuk pada kasus yang tidak bergejala. Pemeriksaan ini mudah dilakukan, murah, tidak invasif, dan memiliki sensitivitas yang tinggi. Pemeriksaan ini dapat mengetahui bentuk, ukuran, perluasan, pelekatan, dan manifestasi hemodinamik tumor. Akan tetapi, pemeriksaan ekokardiografi memiliki kesulitan dalam membedakan antara myxoma, trombus, dan vegetasi di katup pulmonal. Pemeriksaan lanjutan seperti MRI atau CT scan dapat dilakukan pada kasus yang meragukan untuk mengevaluasi komplikasi myxoma lebih lanjut.
Operasi merupakan terapi definitif dari myxoma jantung dan harus segera dilakukan setelah diagnosis dibuat untuk mencegah kematian mendadak. Kematian mendadak dapat disebabkan oleh sumbatan tumor pada pembuluh darah. Selain jaringan tumor, jaringan di sekitar tumor juga perlu dioperasi untuk mencegah adanya sel tumor yang masih tersisa. Beberapa kasus juga memerlukan penggantian katup jantung. Usia yang terlalu muda atau terlalu tua menyebabkan kondisi hemodinamik yang tidak stabil sehingga seringkali menyulitkan proses operasi dan meningkatkan risiko kematian. Lokasi myxoma katup pulmonal dan adanya prosedur tambahan termasuk penggantian katup mempersulit operasi myxoma katup pulmonal dibandingkan myxoma jenis lain. Terlebih, myxoma memiliki angka kekambuhan pasca operasi yang cukup besar dibandingkan myxoma lainnya. Sisa tumor rentan timbul karena posisinya dan perluasannya sehingga menyulitkan daerah yang dapat dioperasi. Selain itu, tumor memiliki batas yang tidak jelas. Diagnosis dini dan terapi sedari awal sebelum tumor meluas dan menimbulkan gagal jantung kongestif diperlukan untuk memberikan penanganan terbaik bagi penyakit ini.
Penulis: Citrawati Dyah Kencono Wungu
Dosen Fakultas Kedokteran Unair
Artikel Ilmiah Populer ini diambil dari artikel dengan judul: Clinical characteristics, management, and outcomes of pulmonary valve myxoma: systematic review of published case reports yang dimuat pada jurnal ilmiah World Journal of Surgical Oncology vol 21(99) tahun 2023.
Link artikel asli dapat dilihat pada: https://wjso.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12957-023-02984-0
