Kelainan bawaan langka yang dikenal sebagai “kelainan arteri koroner (CAA)” memiliki berbagai penyebab patofisiologi dan manifestasi klinis. Kejadian kelainan arteri koroner (CAA), kelainan bawaan langka pada 0,3% dari seluruh otopsi dan 1% hingga 6% individu yang menjalani angiografi koroner, telah didokumentasikan dalam literatur. 1 CAA adalah penyebab kematian jantung mendadak kedua yang paling sering terjadi pada atlet muda di Amerika Serikat, yaitu sebesar 12% dari seluruh kematian. Meskipun kelainan ini sudah ada sejak lahir, sebagian besar CAA ditemukan secara tidak sengaja di kemudian hari karena tidak ada gejala atau gejalanya mungkin tidak dikenali. Temuan klinis dapat bervariasi sesuai dengan subtipe anomali dan jalurnya di jantung, namun potensi terjadinya keganasan dapat menyebabkan iskemia miokard, infark miokard, dan kematian mendadak. Risiko kematian jantung mendadak pada individu paruh baya atau lanjut usia dengan kelainan koroner yang ditemukan secara kebetulan masih belum jelas namun mungkin dapat diabaikan. Kelainan yang paling sering dikaitkan dengan kematian jantung mendadak adalah kelainan asal arteri koroner, khususnya jalur antara aorta dan arteri pulmonalis. Di sini kami menjelaskan seorang pasien dengan kelainan arteri koroner dan stenosis aorta parah.
Seorang laki-laki Melanesia berusia 50 tahun yang dirujuk ke kami dari rumah sakit lain mengeluhkan sesak napas, nyeri dada, dan pingsan saat melakukan aktivitas fisik selama 1 tahun. Tiga hari sebelum masuk ke rumah sakit kami, dia kembali merasakan sesak napas, yang semakin parah saat beraktivitas. Pasien kemudian mengunjungi ahli jantung, yang melakukan pemeriksaan ekokardiografi dan mendiagnosis penyakit jantung rematik dan stenosis aorta. Diberikan furosemide (40 mg sekali sehari) dan ramipril (2,5 mg sekali sehari) dan dirujuk ke rumah sakit kami untuk perawatan lebih lanjut. Saat di unit gawat darurat rumah sakit, pasien mengeluhkan sesak napas saat beraktivitas dan nyeri dada yang menekan. Dia tidak memiliki riwayat penyakit kardiovaskular dan metabolik, begitu pula keluarganya. Pemeriksaan fisik menunjukkan tekanan darah 113/70 mm Hg, denyut jantung teratur 68 bpm (kisaran normal = 60–100 bpm), laju pernapasan 20 kali per menit (kisaran normal = 12–20/menit), dan tingkat saturasi oksigen 98% di udara bebas (kisaran normal = 95%–100%). Indeks massa tubuhnya adalah 23,43 kg/m2. Tidak ada temuan pemeriksaan fisik yang positif. Semua nilai laboratorium lainnya berada dalam kisaran normal. EKG menggambarkan ritme sinus 68 bpm, sumbu frontal normal, rotasi berlawanan arah jarum jam, dan hipertrofi ventrikel kiri. Hasil rontgen toraks menunjukkan kesan normal. Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan stenosis aorta berat (gradien aliran tinggi-tinggi) dengan regurgitasi aorta sedang dan regurgitasi mitral ringan. Oleh karena itu, pasien menjalani angiografi koroner darurat, yang mana arteri koroner kanan (RCA) normal terdeteksi, namun arteri koroner utama kiri (LMCA) tidak dapat dikanulasi. Dicurigai adanya anomali ostial dan oklusi total kronis LMCA. Selanjutnya, pemeriksaan jantung computerized tomography (CT) memastikan kelainan dan lokasinya. Asal mula anomali koroner pada LMCA adalah ostium berasal dari RCA proksimal. Akibatnya, pasien menjalani operasi kardiovaskular toraks.
CAA hanya terjadi pada sekitar 1% pasien. Arteri sirkumfleks kiri yang berasal dari RCA atau vena koroner kanan merupakan asal dan perjalanan kelainan ini yang paling umum. Pada pasien ini, anomali arteri koroner terjadi di LMCA dan berasal dari RCA proksimal. LMCA yang bercabang dari RCA dan berjalan di antara aorta dan arteri pulmonalis sebelum bercabang menjadi arteri desendens anterior kiri dan arteri sirkumfleksa kiri termasuk dalam klasifikasi “antara”. Karena kelainan ini sangat jarang terjadi, kelainan ini sering kali tidak terdeteksi, meskipun kelainan ini dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan yang fatal. Literatur berisi laporan ketidaknyamanan dada, infark miokard, dan kematian jantung mendadak yang terkait dengan kelainan koroner. Masalah-masalah ini mungkin disebabkan oleh aliran darah koroner yang tidak memadai akibat malformasi yang berhubungan dengan berbagai penyebab, seperti kelainan pada lubang sempit, vasospasme, dan kompresi arteri anomali antara aorta yang membesar dan batang paru. Nyeri dada pasien kami mungkin disebabkan oleh kelainan arteri atau kelainan katup.
Terjadinya CAA bersamaan dengan kelainan katup merupakan fenomena yang jarang terjadi. LAporan kasus serupa berupa ostium tunggal dari vena koroner kanan pada pasien dengan stenosis aorta berat. Dalam kasus seperti ini, menentukan penyebab pastinya merupakan suatu tantangan. Asal LCA yang abnormal dari RCA proksimal dapat menyebabkan angina parah bahkan saat istirahat, yang mungkin merupakan indikasi bahwa diperlukan pencangkokan bypass arteri koroner. Pasien kami merasakan nyeri dada saat beraktivitas, sehingga kemungkinan nyeri dada disebabkan oleh kelainan katup. Selain itu, sebelumnya ia tidak memiliki keluhan jantung, sehingga keluhan tersebut muncul akibat eksaserbasi penyakit katupnya. Pedoman Masyarakat Kardiologi Eropa untuk pengelolaan penyakit jantung bawaan pada orang dewasa menyarankan pembedahan untuk kelainan asal aorta pada arteri koroner. Karena kejadian CAA sangat jarang, para profesional jarang mempertimbangkannya dalam evaluasi pasien. Namun, CAA dapat menyebabkan gejala yang parah. Kasus kami dapat menambah informasi terkait gejala dan gambaran pasien CAA.
Penulis : Meity Ardiana; Inna Maya Sufiyah; Melita Amalia Ayuba
Link : http://journal.iha.org.ir/article_186596.html
