Systemic Sclerotic (SSc) adalah penyakit autoimun kompleks dengan berbagai manifestasi, termasuk vaskulopati, fenomena Raynaud, disfungsi kekebalan, dan fibrosis kulit dan organ dalam. Penyakit ini merupakan penyakit langka yang jumlahnya diperkirakan sebanyak 3 – 24 pasien per 100,000 orang. Interstitial lung disease (ILD) merupakan bentuk SSc yang paling banyak dijumpai dan diperkirakan jumlah SSc-ILD sebanyak >80% dari kasus SSc yang ada. Di Indonesia, SSc-ILD merupakan kasus langka.
ILD biasanya muncul dalam 4-6 tahun pertama setelah timbulnya SSc, sehingga diperlukan skrining yang agresif dan sedini mungkin. Penggunaan HRCT-Scan Thorax sangat diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Berdasarkan penelitian terdahulu dinyatakan bahwa HRCT-Scan lebih efektif digunakan dibandingkan bronchoalveolar lavage (BAL) dengan perbandingan (90.6% vs 70%) untuk mengidentifikasi SSc-ILD. Pemeriksaan tuberkulosis paru dipertimbangkan karena Indonesia merupakan negara endemik tuberkulosis selain itu gambaran dari x-ray bisa menunjukkan gejala khas seperti tuberkulosis paru sebagai diagnosis banding.
Tatalaksana of CCs-ILD berdasarkan beberapa literatur merekomendasikan penggunaan mycophenolate mofetil (MMF) dengan dosis 3 gr/hari, tetapi jika pasien tidak toleransi terhadap MMF direkomendasikan menggunakan 720 mg dosis 3 ×/hari. Selain MMF, cyclophosphamide (CYC) juga dapat diberikan yang mana efikasi dari pemberian CYC vs MMF pada CCs-ILD sebesar 42% vs 35%. Penelitian terdahulu juga menyatakan pemberian CYC dengan prednison mampu meningkatkan forced vital capacity (FVC) pada bulan ke 6 dan ke 12 terapi. MMF and CYC dapat digunakan secara bersamaan dan meningkatkan kapasitas paru pada pasien SSc-ILD yang mana kulit pasien juga mengalami perbaikan.
Risiko mortalitas pada pasien SSc-ILC meningkat dengan berbagai gejala, sehingga sangat mempengaruhi kualitas hidup dari penderita. Penurunan kualitas hidup ini ditandai dengan adanya nyeri kronis, lelah dan gangguan tidur yang semakin memberat dengan seiringnya waktu. Hal ini dipengaruhi dengan ada atau tidaknya fibrosis paru, hipertensi pulmonal atau penyakit jantung pada penderita. Penyakit lainnya yang dapat mempengaruhi risiko mortalitas adalah penyakit ginjal, keganasan, penyakit saluran cerna dan juga infeksi. Keterbatasan sumber daya juga menyebabkan penatalaksanaan SSc-ILD kadang menjadi kendala tersendiri.
Seorang Wanita berusia 43 tahun terdiagnosis SSc-ILD yang mana penegakan diagnosis terkonfirmasi menggunakan HRCT Scan thorax. HRCT merupakan salah satu gold standard dalam menegakkan diagnosis SSc-ILD dan bersifat non invasif. HRCT dapat mendeteksi adanya abnormalitas parenkim yang sekecil mungkin. Management SSc-ILD saat ini menggunakan kortikosteroid therapy
Penulis: Adhitri Anggoro, Helmia Hasan
Detail tulisan lengkap dapat dilihat:
Adhitri Anggoro, Helmia Hasan, 2022. Interstitial lung disease in Indonesian adult with systemic sclerotic: A rare case. Annals of Medicine and Surgery 75: 103386.
Link artikel :
