Diffuse intrinsik pontine glioma (DIPG) adalah tumor ganas pada batang otak pediatrik mematikan yang tumbuh secara difus di pons. Penyakit yang menyebabkan banyak morbiditas dan mortalitas ini muncul pada struktur garis tengah, berkontribusi sebanyak 80% dari semua tumor batang otak pada anak-anak, dan memiliki usia rata-rata saat diagnosis 6-7 tahun. Kelemahan motorik, neuropati kranial, dan tanda cerebellar adalah manifestasi klinis yang paling umum pada presentasi awal. Selama 20 tahun terakhir, tingkat kelangsungan hidup pasien dengan DIPG tetap statis, dengan kelangsungan hidup rata-rata sekitar 10 bulan dan tingkat kelangsungan hidup 2 tahun kurang dari 10%. Kompresi nukleus dengan sifat tumor yang infiltratif menyebabkan prognosis yang sangat buruk pada pasien ini, selain itu pilihan terapi untuk DIPG juga masih terbatas.
Pada jurnal ini akan dibahasmengenai salah satu kasus DIPG yang tidak biasa yang ditemui dengan penyebaran leptomeningeal dan subependymal pada pasien anak.
Seorang anak perempuan berusia 7 tahun datang dengan riwayat penurunan kesadaran selama 2 minggu terakhir setelah episode kejang, yang terjadi 3 kali dalam 2 minggu terakhir. Pasien juga menderita kelemahan tungkai kanan selama 7 bulan terakhir, yang semakin memburuk dengan disfagia, anoreksia, dan muntah sejak 1 bulan yang lalu. CT scan kepala awal dengan kontras menunjukkan lesi hipodens di pedunkel serebral kiri, tetapi MRI awal menunjukkan massa besar di area pontin yang mengarah pada DIPG. Pada MRI awal, tidak ditemukan penyebaran leptomeningeal maupun penyebaran subependimal. Dia dirawat dengan radioterapi 35 fraksi dari 54Gy seluruh otak pada target klinis.
Dilakukan evaluasi MRI otak setelah 6 bulan terapi radiasi menunjukkan peningkatan nodul heterogen yang relatif tidak teratur dengan kalsifikasi sentral di daerah pontine kiri dengan edema ringan yang berdekatan dan perdarahan intratumoral yang konsisten dengan glioma pontine derajat tinggi.
Selain itu didapatkan juga gambaran penyebatan leptoomeningeal dan subependimal dari pontin glioma. Pasien menjalani kraniotomi lubang kunci supraorbital untuk biopsi nodul frontal dengan sayatan pada alis kanan. Kemudian pasien meninggal karena edema serebral dan herniasi sentral 9 hari setelah operasi. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan adnaya tumor kaya sel dengan pleomorfik, hiperkromatik, dan sel tumor sitoplasma sedang, konsisten dengan astrocytoma anaplastic tidak sepsifik.
Penyebaran leptomeningeal sebelumnya ditemukan dalam 4–33% pasien dengan pemeriksaan pra-MRI, namun kemudian, studi menggunakan pemindaian MRI otak selama masa tindak lanjut menunjukkan penyebaran leptomeningeal pada 2-67% pasien. Biopsi jaringan dari lesi tumor otak diperlukan untuk diagnosa yang tepat dan pengobatan yang tepat. Dalam kasus ini, dilakukan biopsi jaringan untuk mendapatkan histopatologi pemeriksaan, tetapi karena risiko kraniotomi yang tinggi, pendekatan kraniotomi invasif minimal dipilih sebagai strategi utama untuk memperoleh sampel jaringan untuk biopsi.
Diseminasi leptomeningeal dan subependimal dari DIPG jarang terjadi dan penelitian terbaru menunjukkan hal itu dapat terjadi bersamaan dengan progresi lokal. Kami merekomendasikan bahwa semua pasien DIPG menjalani pemindaian MRI total tulang belakang dan otak pada presentasi awal dan secara berkala selama tindak lanjut untuk memberikan pendekatan yang lebih baik dalam pengobatan bagi pasien dengan DIPG.
Judul dan Link artikel jurnal scopus
Penulis : Muhammad Arifin Parenrengi
Parenrengi MA, Prastikarunia R, Suryaningtyas W. Leptomeningeal and subependymal seeding of diffuse intrinsic pontine glioma: a case report. Childs Nerv Syst. 2022 Aug;38(8):1643-1645. doi: 10.1007/s00381-022-05482-y. Epub 2022 Mar 15. PMID: 35290487.
