Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah peradangan kronis pada saluran empedu yang menyebabkan penyempitan progresif, yang pada akhirnya menyebabkan sirosis hati. Kasus PSC jarang terjadi pada anak dan masih menjadi masalah diagnosis hingga terapi saat ini.

Laporan kasus ini membahas seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dengan gejala ikterus, nyeri perut, mual, penurunan berat badan, dan bintik-bintik kuning serta nodul pada kelopak mata, siku, dan ketiak. Pemeriksaan fisik menunjukkan ikterus, pucat, dan hepatosplenomegali. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya anemia, kolestasis, dan peningkatan enzim hati, serta hipoalbuminemia. Pemeriksaan serologi hepatitis virus dan penanda autoimun menunjukkan hasil negatif. Ultrasonografi abdomen menunjukkan peningkatan echogenicitas parenkim hati, dilatasi saluran empedu ekstrahepatik, asites, splenomegali, dan pembesaran saluran empedu umum proksimal dengan kandung empedu yang berkontraksi. Magnetic resonance cholangiopancreatography menunjukkan gambaran yang konsisten dengan PSC dan sirosis dini. Endoskopi menunjukkan varises esofagus derajat 3. Biopsi hati menunjukkan penyakit obstruktif kolestatik dengan fibrosis portal dan periportal. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang mendukung PSC dengan xantomatosis, dengan komplikasi sirosis hati dan hipertensi portal.

Terapi pendukung tetap esensial, terutama di daerah dengan akses terbatas ke transplantasi hati sangat diperlukan. Diagnosis dini PSC pada anak-anak tetap menjadi tantangan besar hingga saat ini.

Disarikan dari : Mahmudah R, Prihaningtyas RA, Setyoboedi B, Arief S. Primary Sclerosing Cholangitis in a Child: A Rare Case Report. Korean J Gastroenterol 2025;85(4):543-548. https://doi.org/10.4166/kjg.2025.082