Locked-in syndrome (LiS) adalah suatu kondisi medis yang ditandai dengan kelumpuhan motorik total yang mempengaruhi keempat otot ekstremitas volunter, termasuk disartria, dengan kesadaran dan kewaspadaan tetap terjaga. Pasien dengan LiS mampu membuka mata dan menunjukkan fungsi kognitif normal, namun komunikasi mereka terbatas pada gerakan mata vertikal atau lateral atau kedipan kelopak mata. Demikian pula, arteritis Takayasu (TA) adalah penyakit inflamasi sistemik idiopatik yang jarang terjadi yang mempengaruhi arteri besar, seperti aorta dan pembuluh darah besar. Diagnosisnya sulit ditegakkan, terutama pada tahap awal, karena penyakit ini mungkin hanya muncul dengan gejala inflamasi sistemik yang tidak spesifik. Oleh karena itu, kriteria diagnostik TA bergantung pada kombinasi pemeriksaan fisik, laboratorium, dan temuan pencitraan. Karena kelangkaan penyakit ini, TA memiliki data kejadian yang terbatas.
Orang dari etnis apa pun dapat mengalami TA. Perlu dicatat bahwa orang dari etnis apa pun dapat mengalami TA, namun umumnya lebih umum terjadi pada populasi Asia. Meskipun keterlibatan vaskular ekstrakranial sering terjadi, keterlibatan intrakranial pada TA jarang dilaporkan. Penelitian ini bertujuan untuk menyajikan kasus keterlibatan ekstrakranial dan intrakranial yang jarang terjadi pada TA yang menyebabkan LiS dan untuk menggambarkan temuan radiologis.
Contoh Kasus: Seorang laki-laki berusia 18 tahun mengalami penurunan kesadaran secara tiba-tiba. Pasien awalnya menunjukkan kelemahan pada sisi kanan, yang kemudian berkembang hingga melibatkan kedua sisi tubuh dalam waktu 24 jam. Tingkat kesadaran membaik pada hari ketiga pengobatan dan menjadi sadar sepenuhnya. Selanjutnya terjadi perbedaan tekanan darah antara lengan kanan (108/78mm Hg) dan kiri (87/60 mm Hg). Pemeriksaan klinis menunjukkan gangguan saraf trigeminal, kelumpuhan wajah tipe perifer, tidak adanya refleks muntah dan pergerakan lidah, kelemahan leher, dan hemiparesis ganda. Refleks fisiologis juga ditemukan meningkat secara bilateral, sedangkan refleks patologis terdapat di kedua sisi. Disfungsi otonom tercatat, dan pasien tidak dapat berkomunikasi karena kelumpuhan.
Analisis cairan serebrospinal normal diperoleh, dan pemeriksaan darah menunjukkan leukositosis ringan. Pemeriksaan elektroensefalograf tidak menunjukkan adanya aktivitas perlambatan atau epileptiform. Di ruang gawat darurat, dilakukan CT scan kepala kontras, yang menunjukkan peningkatan leptomeningeal dan gyral pada daerah kontras oksipital front-parietaltemporal kanan dan kiri disertai edema otak. Hasil analisa cairan serebrospinal menunjukkan normal. Tes antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi antismooth otot (ASMA) menunjukkan hasil negatif. Berdasarkan temuan Magnetic Resonance Imaging (MRI), pasien mengalami infark trombotik kronis di wilayah tengah Pons. Selain itu, Angiografi Resonansi Magnetik menunjukkan stenosis parah pada arteri mid-bacillary, stenosis ringan pada segmen M1 distal dari Medial Cerebral Artery (MCA) kiri, dan stenosis pada segmen P1 dari Posterior Cerebral Artery (PCA) kanan seperti yang digambarkan.
Penulis: Achmad Firdaus Sani, dr.,Sp.S
Jurnal: Locked-in syndrome caused by extracranial and intracranial takayasu arteritis: A rare case report and radiological findings
