Glomerulonefritis merupakan kondisi patologis ginjal yang ditandai dengan kelainan pada glomerulus, tubulus ginjal, atau keduanya. Prevalensi keseluruhan glomerulonefritis pada anak-anak dengan angka kejadian 2,4 kasus per 100.000 penduduk, dengan rentang usia puncak adalah 3-8 tahun. Diagnosis glomerulonefritis dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, termasuk pemeriksaan laboratorium dan evaluasi histopatologi. Pemeriksaan histopatologis selain bertujuan untuk menegakkan diagnosis juga dapat memberikan gambaran derajat keparahan glomerulonefritis, serta luasnya keterlibatan nefron yang mengalami peradangan (difus atau fokal), keterlibatan glomerulus (baik global atau segmental), hiperselularitas, ada tidaknya sklerosis, endapan/deposit pada imunohistologi (imunoglobulin, atau sistem komplemen), tampilan khas peradangan: edema, atau atrofi/ fibrosis, dan keterlibatan sistem vaskular (adanya obstruksi lumen, atau destruksi kapiler).
Kasus glomerulonefritis membutuhkan kejelian dalam menegakkan diagnosis awal yang tepat, sehingga mencegah progresifitas menjadi penyakit gagal ginjal kronis. Beberapa kasus dibawah ini, adalah kasus-kasus yang termasuk glomerulonephritis yang bisa dilakukan biopsy ginjal.
- Sindrom Nefrotik
Sindrom nefrotik adalah kerusakan filtrasi pada glomerulus sehingga menyebabkan keluarnya protein albumin melalui urin. Gejala sindrom nefrotik ditandai dengan adanya hypoalbuminemia, hiperlipidemia dan edema generalisata. Kelainan ginjal yang sering dijumpai pada anak-anak dan dewasa mudaadalah Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (minimal change disease). Berdasarkan pemeriksaan mikroskopis tidak didapatkan perubahan pada glomerulus, Glomerular Basal Membrane (GBM), tidak didapatkannya inflamasi maupun fibrosis pada interstitial. Peningkatan minimal selularitas dan matrix mesangial pada pemeriksaan imunofluoresensi serta tidak ditemukannya deposit immunoglobulin atau komplemen.
Sindrom nefritik adalah kelainan ginjal yang ditandai dengan gejala hematuria, proteinuria, hipertensi, insufisiensi renal sehingga menyebabkan peningkatan kadar serum kreatinin. Macam – macam sindroma nefritik antara lain: Glomerulonephritis akut pasca infeksi Streptococcus (APIGN) Rapid progressive glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis), IgA nefropati, Lupus nefritis.
Glomerulonephritis akut pasca infeksi Streptococcus (APIGN), yang merupakan penyebab terbanyak sindrom nefritik akut pada anak-anak. Angka kejadian APIGN sekitar 95% pada negara berkembang, paling banyak ditemukan pada anak-anak usia 2-10 tahun dan 33% dapat terjadi pada dewasa usia < 40 tahun. Gejala klinis yang khas dari APIGN adalah adanya hematuria, oliguria, hipertensi, dan edema ekstremitas bagian bawah hingga edema periorbital. Demam disertai leukositosis ringan dapat dialami oleh hampir 50% pasien anak dengan APIGN dan berkorelasi dengan episode dari tonsilofaringitis yang ada. Penegakkan diagnosis dari APIGN berdasar pada pemeriksaan seroimunologis dan histopatologi, dengan beberapa kriteria yang ditetapkan adalah sebagai berikut: adanya peningkatan antibodi terhadap antigen Streptococcus sp (titer anti-streptolisin O (ASO) dan anti-DNAse B), penurunan kadar C3 serum. Penurunan kadar C3 serum disebabkan oleh peningkatan penggunaan/utilisasi dari C3 pada jaringan perifer (khususnya ginjal). Gambaran mikroskopik yang dapat terlihat Adalah glomerulus yang membesar dan peningkatan selularitas pada kapiler glomerulus. Hal ini dikarenakan adanya infiltrasi sel radang PMN dan MN, proliferasi sel endotel dan mesangial. Pemeriksaan immunofluoresen didapatkan deposit imun positif terhadap IgG dan C3 yang kuat pada dinding kapiler dan mesangial.
Rapid progressive glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis), merupakansindrom klinis pada glomerulus yang belum diketahui etiologinya ditandai berhubungan dengan kerusakan berat dengan adanya penurunan fungsi ginjal secara progresif, oliguria berat dan sindrom nefritik. Jika tidak ditangani, penyakit ini cepat menyebabkan gagal ginjal dan kematian dalam beberapa minggu hingga bulan.Gambaran mikroskopis didapatkan khas gambaran sabit/crescent pada glomerulus dan tampak proliferasi dan deposit matriks ekstrasel di luar jaringan glomerulus. Gambaran sabit/crescent disebabkan karena adanya proliferasi sel epithel glomerulus dan migrasi sel radang pada celah interstitial sehingga menekan glomerular tuft. Pemeriksaan imunofluoresens dapat menunjukkan deposit dari kompleks imun terhadap IgG dan C3 pada dinding kapiler glomerulus.
IgA nefropati Adalah Glomerulonefritis yang sering dijumpai, mayoritas terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Pemeriksaan mikroskopis IgA nefropati dapat bervariasi, mulai glomerulus terlihat normal sampai didapatkan proliferasi kapiler baik fokal ataupun difus yang disertai akumulasi matriks dan deposit imun pada mesangial. Pemeriksaan imunofluoresens akan menunjukkan hasil positif kuat dari deposit IgA dominan.
Lupus nefritis merupakan kondisi autoimun yang merupakan penyebab signifikan dari kasus gagal ginjal kronis . Sekitar 60 – 80% kasus lupus nefritis terjadi pada masa anak – anak atau remaja, dan lebih umum terjadi pada perempuan dibandingkan laki – laki. Gambaran lupus nefritis dibagi menjadi enam kelas menurut International Society of Nephrology and the Renal Pathology Society (ISN/RPS) berdasarkan gambaran mikroskop cahaya, IF dan EM. Gambaran mikroskopik dari lupus nefritis dapat sangat bervariasi, mulai dari gambaran sistem glomerulo-tubular yang normal, proliferasi ringan dari sel mesangial, hingga proliferasi derajat berat. Gambaran IF yang khas pada lupus nefritis adalah adanya deposit imun “full-house”, yaitu adanya hasil positif pada tiga imunoglobulin (IgG, IgM, dan IgA) dan dua komplemen yaitu C3 dan C1q. Dari semuanya, pemeriksaan IF terhadap IgG memiliki hasil yang paling kuat.
Penulis: Tiffany Wongsodiharjo, Anny Setijo Rahaju1*, Agus Budiarto, Risky Vitria Prasetyo, Ninik Asmaningsih, Muhammad Riza Kurniawan
Judul artikel : View of Histopathological patterns and clinical variability in pediatric acute proliferative glomerulonephritis: report of four cases
Link artikel: https://childshealth-journal.com/index.php/journal/article/view/1938/2057
DOI: https://doi.org/10.22141/2224-0551.21.1.2026.1938
