Talasemia adalah kelainan darah bawaan yang menyebabkan produksi hemoglobin terganggu. Pada anak dengan Talasemia Tergantung Transfusi, transfusi darah rutin diperlukan untuk mempertahankan kadar hemoglobin yang sesuai dengan kebutuhan anak sehingga pertumbuhan dan perkembangannya dapat berjalan seperti anak normal. Namun, transfusi darah berulang menyebabkan penumpukan zat besi dalam tubuh, yang tercermin dari meningkatnya kadar feritin serum. Selain memengaruhi organ vital seperti jantung, hati, dan endokrin, penumpukan besi juga dapat berdampak pada profil lipid, yaitu kadar kolesterol total, LDL, HDL, dan trigliserida yang berpotensi memengaruhi risiko komplikasi metabolik di masa depan.
Feritin adalah protein penyimpan besi dalam tubuh. Pada anak dengan Talasemia Tergantung Transfusi, rtansfusi darah berulang akan meningkatkan jumlah besi yang beredar di dalam tubuh. Namun tubuh tidak memiliki mekanisme alami untuk membuang besi berlebihan tersebut. Akibatnya, zat besi akan menumpuk di organ hati, jantung, pankreas, dan jaringan lain. Kadar feritin yang tinggi sering digunakan sebagai indikator kelebihan zat besi (iron overload) di dalam tubuh.
Penelitian menunjukkan bahwa anak dengan TDT cenderung memiliki pola profil lipid yang unik, yaitu kolesterol total, LDL dan HDL rendah, namun Trigliserida cenderung normal atau meningkat. Kondisi tersebut meningkatkan risiko jangka panjang terhadap penyakit kardiovaskular.. Beberapa mekanisme yang diduga berperan terhadap fenomena tersebut sebagai berikut : kelebihan zat besi menyebabkan timbulnya stres oksidatif, yang akan merusak membran sel hati tempat produksi kolesterol. Gangguan fungsi hati akibat penumpukan besi juga akan menurunkan sintesis lipid. Hemolisis kronis yang terjadi pada talasemia dapat mengubah metabolisme lemak. Mekanisme lain adalah adanya kelainan hormonal sebagai komplikasi Talasemia, seperti hipotiroid atau hipogonadisme, turut memengaruhi kadar lipid.
Hasil penelitian di atas menunjukkan perlunya detekti risiko komplikasi lebih dini terkait dengan profil lipid dan ferritin selain untuk menilai risiko gangguan jantung dan metabolic juga untuk menentukan stratefi terapi kelasi besi. Jika kadar feritin sangat tinggi dan disertai perubahan lipid, mungkin perlu diberikan intensifikasi terapi kelasi. Pemantauan rutin kadar feritin, profil lipid, dan fungsi hati sangat penting untuk mencegah komplikasi jangka panjang.
Penulis: Dr. Mia Ratwita Andarsini, dr., Sp.A.
Detail tulisan ini dapat dilihat di:
