Juvenile Xanthogranuloma (JXG) adalah gangguan proliferatif histiosit non-Langerhans yang biasanya terjadi pada anak di bawah usia satu tahun. JXG jarang terjadi pada orang dewasa di usia akhir 20-an-30-an. Mereka paling sering ditemukan pada anak usia dini dengan >15-20% pasien mengalami lesi saat lahir; 75% kasus terjadi selama tahun pertama kehidupan, hingga 81% menunjukkan lesi kulit soliter yang mengalami regresi spontan. Khususnya, Sekitar 5–10% JXG berada di lokasi ekstrakutan (mata, paru-paru, jantung, testis, mukosa mulut, dan sistem saraf pusat). JXG tulang belakang sangat jarang terjadi namun lesi ini dapat menghasilkan defisit neurologis.
Dalam laporan kasus ini seorang pria berusia 28 tahun mengalami mengalami nyeri leher dan kesemutan di kedua tangan selama 1 tahun diikuti oleh quadriparesis progresif selama 3 bulan (4/5 ekstremitas atas, 1/5 kelemahan ekstremitas bawah, hipoestesia di bawah C7, dan klonus ekstremitas bawah bilateral). MR menunjukkan massa jaringan lunak posterior, ekstradural, dan isointense, berukuran 1,0 × 0,7 × 3,0 cm memanjang dari C6 ke T1 yang mengakibatkan kompresi parah pada sumsum tulang belakang yang tidak meningkat dengan kontras. Pasien menjalani laminektomi C6-T1 untuk pengangkatan gross total tumor diikuti dengan fusi C6-T2 yang diinstrumentasi. Pada pembedahan, kapsul lesi setebal 0,75 cm, melekat pada dura, dan melilit korda. Dengan menggunakan mikroskop operasi, kapsul tumor dibedah dengan hati-hati dari lapisan luar dura, memfasilitasi eksisi gross total tumor.
Pemeriksaan histopatologi patologi sesuai dengan diagnosis Xanthogranuloma. Pemeriksaan kasar mengungkapkan fragmen jaringan lunak putih kecoklatan (pengukuran terbesar 2,6 × 1,9 × 0,6 cm), sedangkan mikroskopis menunjukkan jaringan ikat fibrosa dengan ekstravasasi eritrosit, sel xanthoma, limfosit, histiosit, dan sel raksasa Touton. Pada hari ke-2 pasca operasi, kekuatan ekstremitas bawah pasien menjadi normal sementara sensasi membaik. Pasien dipulangkan beberapa hari kemudian, neurologis sepenuhnya pulih dalam 2 bulan pasca operasi, dan terus diikuti dengan studi MRI berulang (setiap 6-12 bulan) yang tetap negatif untuk kekambuhan tumor.
Untuk memberikan kontribusi dalam bidang ini, sebuah laporan kasus ditulis oleh Muhammad Faris, dkk., (2023) dari Universitas Airlangga – RSUD Dr. Soetomo Surabaya, penelitian yang telah diterbitkan dalam Scientific Scholar ini bertujuan untuk menggambarkan seorang pria berusia 28 tahun dengan JXG tulang belakang ekstradural yang mengakibatkan kompresi sumsum tulang belakang C6-T1 yang parah dan quadriparesis progresif yang memerlukan fusi laminektomi / C6-T2 dekompresi. Kami menggabungkan kasus kami dengan 12 kasus JXG tulang belakang lain yang ditemukan dalam literatur. 13 kasus JXG ini termasuk enam laki-laki dan tujuh perempuan, biasanya berusia akhir 20-an hingga 30-an.
Sebagian besar berlokasi di tulang belakang servikal, hanya pasien kami yang memiliki tumor tulang belakang di persimpangan cervicothoracic. Lesi JXG terjadi intradural ekstramedullary, intradural intramedullary, ekstradural, dalam tubuh vertebral, melibatkan akar saraf, atau kombinasi dari fitur ini. Karena lesi ini tumbuh lambat, gejala/tanda biasanya muncul secara bertahap (Kisaran 8 hari hingga 1 tahun; rata-rata 4,1 bulan: D 3,6), dengan hasil defisit neurologis yang mencerminkan lokasi tumor.
Meskipun eksisi gross total adalah pengobatan pilihan untuk mencapai kesembuhan JXG, pilihan pengobatan mungkin dibatasi oleh lokasi dan/atau kepatuhan terhadap struktur kritis di sekitarnya. Jika reseksi total JXG tidak memungkinkan, meskipun tidak ada protokol pengobatan yang jelas, radioterapi adjuvan dapat digunakan. Dalam ulasan ini, tiga dari 13 pasien (23%) yang hanya menjalani reseksi tumor parsial memerlukan operasi tambahan (Satu pasien), radioterapi tambahan (yaitu, dengan perbaikan bertahap selama 8 bulan), dan satu yang menolak radioterapi mengendalikan sisa nyeri punggung mereka dengan obat-obatan oral.
Pada akhirnya, penelitian ini mengungkapkan bahwa JXG tulang belakang pada orang dewasa jarang ditemui dan harus diobati dengan eksisi gross total tumor dengan/tanpa fusi untuk mencapai hasil jangka panjang terbaik.
Penulis: Muhammad Faris, dr., Sp.BS.
Jurnal: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9899458/
