Penyakit Caroli adalah penyakit yang langka. Penyakit ini ditandai dengan dilatasi segmental saluran empedu intrahepatik besar dengan tampilan seperti kista. Caroli sering ditemukan pada pencitraan yang khas tanpa gejala yang spesifik. Penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi saluran empedu yang progresif dan sirosis. Oleh karena itu, diagnosis dini dan pengobatan yang tepat diperlukan untuk hasil dan prognosis yang optimal.

Kasus ini menjelaskan seorang anak perempuan berusia 12 bulan yang berobat ke RSUD Dr. Soetomo, Surabaya, dengan keluhan ikterus, perut kembung, feses pucat, urin berwarna teh pekat, hematemesis, pucat, dan berat badan turun. Pasien mengalami malnutrisi, konjungtiva anemis, sklera ikterik, distensi abdomen dengan hepatosplenomegali, varises pada dinding perut, dan edema pada kedua tungkai bawah. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan anemia (hemoglobin 7,3 g/dL), kelainan fungsi hati (Aspartate aminotransferase 191 U/L, Alanine aminotransferase 41 U/L, dan Gamma-glutamyl transferase 148 3 U/L), hipoalbuminemia (albumin 2,47), kolestasis (bilirubin total 18,90 mg/dl dan bilirubin direk 12,5 mg/dl), HBsAg non-reaktif dan Imunoglobulin G (IgG) Sitomegalovirus yang reaktif. Ultrasonografi abdomen menunjukkan dilatasi kistik pada saluran empedu intrahepatik kanan dan kiri yang sesuai dengan penyakit Caroli (klasifikasi Todani) dengan hepatomegali. MRCP menunjukkan Caroli dengan dilatasi kistik multipel pada saluran empedu intrahepatik kanan dan kiri.

Pencitraan yang tepat sangat penting dalam menegakkan diagnosis karena presentasi klinis penyakit Caroli yang tidak spesifik. Penyakit Caroli dapat menyebabkan sirosis bilier. Oleh karena itu, diagnosis dini diperlukan untuk meningkatkan hasil dan prognosis Caroli.

Penulis: Setyoboedi B, Prihaningtyas RA, Arief S.

Link: Caroli’s Disease in a Child: A Rare Case Report. International Journal of Pharmaceutical and Bio Medical Science [Internet]. 2024Jul.5 [cited 2024Jul.6];4(7):603-7. https://ijpbms.com/index.php/ijpbms/article/view/561