Scleromalacia perforans merupakan penyakit autoimun sistemik seperti rheumatoid arthritis, lupus, dan granulomatosis Wegener yang dapat mengganggu penglihatan dan integritas bola mata. Tantangan besar dalam mengobati penyakit ditentukan oleh pemeriksaan genetik. Laporan kasus ini bertujuan untuk menggambarkan kasus unik Scleromalacia perforans pada pasien muda.
Scleromalacia perforans adalah kasus mata langka yang memiliki tampilan warna biru tua di balik sklera yang menipis tanpa rasa sakit dan kemerahan. Klasifikasi Watson dan Heyreh membagi skleritis menjadi skleritis anterior dan posterior. Skleritis anterior terbagi menjadi difus, nodular, necrotizing dengan inflamasi (necrotizing), dan tanpa inflamasi (scleromalacia perforans).
Necrotizing scleritis juga dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik (50-60%) seperti penyakit vaskulitis sistemik yang mengancam jiwa. Prevalensi skleromalacia perforans adalah 4% dari skleritis. Oleh karena itu, 11 penelitian bertahun-tahun menunjukkan bahwa di antara semua skleritis, hanya 3% yang merupakan scleromalacia perforans.
Scleromalacia dilaporkan terjadi pada remaja, lebih banyak pada wanita dengan riwayat rheumatoid arthritis. Tipe scleromalacia perforans yang menyerang pada masa anak-aanak atau kongenital belum dilaporkan. Kasus ini mengenai seorang wanita berusia 19 tahun dengan mata kiri yang menonjol perlahansejak usia 1 tahun.
Enam tahun lalu, terdapat kemerahan, semakin menonjol, fotofobia, dan nyeri, namun sembuh tanpa pengobatan. Sepupunya juga mengalami kondisi yang sama namun menolak melanjutkan pemeriksaan. Tajam penglihatan mata kiri adalah no light perception dengan leukoma kornea 4×4 mm, dan anterior scleral ectasia 360 derajat ditutupi neovaskularisasi konjungtiva. USG menunjukkan ablasi vitreus posterior dan panjang aksial 28,9 mm. Tes ANA dan HLA B27 normal, hipermobilitas sendi positif, dan Ahli Reumatologi mengesampingkan kemungkinan penyakit autoimun. Pasien dengan mata menonjol unilateral yang muncul sejak kecil dan semakin membesar.
Tidak ada tanda-tanda peradangan pada saat pemeriksaan/ Secara klinis pada saat pemeriksaan dapat diduga sebagai skleromalacia perforans dengan warna biru tua/coklat melalui sklera tipis di bagian anterior bola mata. Kemunculan sebagian besar kasus scleromalacia yang dilaporkan sebelumnya serupa dengan kasus kami.
Scleromalacia perforans atau necrotizing scleritis withour inflammation pada skleritis anterior sering dijumpai tanpa tanda-tanda peradangan yang jelas, dan diperoleh warna biru tua/coklat melalui sklera tipis di bagian depan bola mata. Scleromalacia perforans ditandai dengan tanda-tanda peradangan skleral yang minimal secara klinis (kemerahan, edema, nyeri).
Pada beberapa kasus, timbulnya penyakit sulit diketahui secara pasti karena perkembangan penyakit yang lambat dan keluhan yang minimal. Perubahan warna sklera biasanya diketahui oleh keluarga atau saat pasien bercermin atau oleh dokter yang memeriksa pasien. Pasien sudah merasakan gejalanya saat berusia 1 tahun, sehingga dapat dianggap sebagai penyakit bawaan atau penyakit yang timbul pada masa kanak-kanak. Artritis reumatoid pada masa kanak-kanak yang disebut juvenile idiopathic arthritis (JIA) yang menjadi diagnosis banding.
Berdasarkan teori, JIA merupakan penyakit reumatoid kronis yang belum diketahui etiologinya pada masa kanak-kanak dan memiliki beberapa subtipe. Setiap subtipe memiliki karakteristik seperti radang sendi, demam, ruam, uveitis, tes ANA positif dan HLA-B27. Oligoartikular JIA memiliki hubungan paling kuat dengan uveitis nongranulomatosa anterior (iridosiklitis), yang seringkali berbahaya dan biasanya tanpa gejala, meskipun setengah dari subtipe anak-anak mungkin memiliki beberapa gejala yang berhubungan dengan uveitis (nyeri, kemerahan, sakit kepala, fotofobia, dan perubahan penglihatan). Pasien juga mengalami keluhan nyeri, kemerahan.
Penulis: Delfitri Lutfi, dr SpM
Informasi lengkap dapat diakses di: https://scholar.unair.ac.id/en/publications/scleromalacia-perforans-in-young-patient-a-unique-case
