Atresia bilier adalah penyakit fibroinflamasi yang terjadi pada sistem empedu ekstrahepatik. Atresia bilier adalah penyebab utama kolestasis pada bayi dan penyebab penyakit hati stadium akhir dalam dua tahun pertama kehidupan. Tatalaksana bedah dengan Kasai portoenterostomi telah dilakukan tetapi tidak sepenuhnya menghilangkan kebutuhan akan transplantasi hati. Pertimbangan terapi steroid tambahan untuk menekan proses fibro-inflamasi di saluran empedu diharapkan dapat memperbaiki luaran pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik.
Laporan kasus ini menjelaskan seorang anak laki-laki berusia 2 bulan 7 hari dengan keluhan utama ikterus dengan kecurigaan atresia bilier. Penyakit kuning dimulai 1 minggu setelah kelahiran, diikuti dengan tinja yang akolik, urin berwarna kuning kecoklatan, perut buncit, hepatomegali, dan venektasi vena. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan peningkatan kadar bilirubin direk (kolestasis) yang dikombinasikan dengan peningkatan kadar aspartat aminotransferase (AST), alanin aminotransferase (ALT), dan Gamma-glutamil transferase (GGT), hipoalbuminemia, dan reaktif pada pemeriksaan IgG dan IgM CMV. Biopsi hati perkutan dilakukan dan menunjukkan adanya kolestasis ekstrahepatik dengan fibrosis ringan yang konsisten dengan atresia bilier.
Pasien mendapatkan terapi metilprednisolon oral dan asam ursodeoxycholic (UDCA). Setelah 12 minggu terapi, pasien bebas dari penyakit kuning dan warna feses menjadi gelap, diikuti dengan kadar bilirubin yang normal. Kasus ini menunjukkan adanya perbaikan kolestasis ekstrahepatik yang mengarah ke atresia bilier melalui pemberian steroid, yang dilihat dari kondisi klinis dan laboratorium. Adanya keterlibatan respons imun dalam patogenesis atresia bilier mungkin dapat membuka peluang target terapi baru untuk atresia bilier, seperti steroid untuk memperbaiki luaran dan prognosis atresia bilier pada bayi muda dengan fasilitas kesehatan yang terbatas.
Penulis: Syahbani, P., Prihaningtyas, R. A., Setyoboedi, B., & Arief, S. (2024). Steroid therapy in extrahepatic cholestasis suggestive of biliary atresia: A case report. Bioscientia Medicina : Journal of Biomedicine and Translational Research, 8(9), 4837-4844.
