Universitas Airlangga Official Website

Ulkus Lingual Traumatis pada Bayi dengan Penyakit Riga-Fede Prekoks

Riga-Fede (RFD) merupakan salah satu penyakit yang langka, merupakan gangguan inflamasi jinak yang ditandai oleh ulserasi traumatik pada mukosa mulut. Penyakit Riga-Fede disebabkan oleh gerakan berulang maju dan mundur lidah di atas gigi seri bawah pada bayi baru lahir dan balita.

Kasus penyakit Riga-Fede dengan lesi di rahang atas juga telah dilaporkan. Hal ini paling sering dikaitkan dengan gigi neonatal atau natal pada bayi baru lahir. Gigi natal adalah gigi yang hadir di rongga mulut pada bayi baru lahir. Gigi ini dapat menyebabkan ulkus pada permukaan ventral lidah, bibir, dan payudara ibu dan dapat memunculkan ciri-ciri penyakit Riga-Fede.

Klasifikasi terbaru membagi penyakit ini pada dua jenis, yaitu; penyakit Riga-Fede yang dewasa sebelum waktunya dan Penyakit Riga-Fede onset lambat. Kedua jenis penyakit tersebut dapat dibedakan berdasarkan; 1. Dewasa sebelum waktunya yang terjadi dalam enam bulan pertama kehidupan, berdasarkan adanya gigi natal atau neonatal; 2. Setelah usia enam bulan dengan gigi pertama yang disebabkan oleh gangguan perkembangan saraf.

Untuk perawatan pada Riga-Fede tergantung pada kemungkinan manifestasi klinis seperti; mobilitas gigi dan risiko aspirasi atau menelan; apakah itu menyebabkan gangguan saat menyusui; cedera jaringan lunak payudara dan mulut dan kesehatan anak secara umum.

Penyakit Riga-Fede dapat dikaitkan dengan neurologis dan kelainan genetik seperti Down Syndrome (OMIM 190685), penyakit Fabry (OMIM 301500), Penyakit Niemann-Pick C (OMIM 257220), sindrom harlequin bilateral (OMIM 242500), sindrom Horner unilateral (OMIM 143000), neuropati sensorik dan otonom herediter (HSAN) tipe IV, juga dikenal sebagai bawaan ketidakpekaan terhadap nyeri dengan anhidrosis (OMIM 256800), glutaric aciduria tipe 1 (OMIM 231670), Sindrom Lesch Nyhan (OMIM 300322), Sindrom hari Riley (OMIM 223900), Tourette sindrom (OMIM 137580) dan ektodermal sindrom yang mirip displasia dengan klinis dan oligodactyly.

Dikarenakan secara klinis penyakit Riga-Fede terdapat kemiripan dengan beberapa gangguan ganas dan jinak lainnya di rongga mulut, penilaian diagnostik yang benar dan dini menjadi hal yang penting untuk dilakukan.

Seorang bayi perempuan berusia 2 bulan di laporkan mengalami ulserasi di bagian ventral permukaan lidah. Ibu bayi tersebut mengeluh sakit saat menyusui dan harus menghentikannya. Tidak ada biopsi yang dilakukan mengingat lokasi lesi dan bukti klinis diagnosis.

Berdasarkan temuan tersebut, bayi tersebut didiagnosis dengan Penyakit Riga-Fede. Memang, konsultasi klinis diperlukan untuk mencabut giginya dengan anestesi lokal dan penyembuhan daerah ulserasi yang diamati dalam waktu dua minggu. Pada kontrol berikutnya, dua minggu kemudian, lesi sembuh total dan bayi kembali menyusu secara normal.

Penulis: Dr. Dian Agustin Wahjuningrum, drg., Sp.KG(K)

Informasi lebih detail dari riset ini dapat dilihat pada tulisan kami di:

http://www.jidmr.com/journal/wp-content/uploads/2022/12/50 D21_1677_Michele_Callea_Italy.pdf

Unmesh Khanvilkar, Hitesh Patil, Siddhesh Bandekar, Shirin Kshirsagar, Ajinkya M. Pawar ,Dian Agustin Wahjuningrum, Francesco Pagnoni, Rodolfo Reda 4, Alessio Zanza and Luca Testarelli. [2022] Traumatic Lingual Ulcer in a Child with Precocious Riga-Fede Disease: Case Report and Review of The Literature 2022, Vol 15 No. 4, p 1724-1726.