Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang ditandai oleh peradangan kronis pada kelenjar eksokrin akibat infiltrasi limfosit. Kondisi ini menyebabkan berbagai keluhan, seperti mata kering dan mulut kering, serta kerusakan pada organ seperti ginjal dan sistem saraf. Sindrom Sjögren juga dapat memengaruhi sistem pernapasan walaupun kejadian tersebut sangat jarang terjadi. Sindrom Sjögren bisa bersifat primer, yang muncul tanpa penyakit autoimun lainnya, atau disertai dengan kondisi autoimun lain seperti lupus dan rheumatoid arthritis. Prevalensi global sindrom Sjögren bervariasi yang pada umumnya terjadi pada wanita paruh baya berusia 20-40 tahun. Perbandingan prevalensi antara wanita dan pria sekitar 9:1 hingga 19:1. Pasien sindrom Sjögren dapat mengalami gangguan ginjal, seperti tubulointerstitial nephritis atau renal tubular acidosis (RTA) dengan prevalensi 25-40%. Hipokalemia yang berat akibat RTA dapat menyebabkan kelemahan otot yang berpotensi mengarah pada kelumpuhan ekstremitas bahkan sampai henti napas.
Artikel ini melaporkan sebuah kasus yang terjadi pada seorang wanita berusia 46 tahun yang datang ke rumah sakit dengan keluhan lemas pada seluruh tubuh dan kesulitan bernapas. Pemeriksaan awal menunjukkan adanya penurunan kekuatan otot yang signifikan di keempat anggota tubuh. Hasil laboratorium mengungkapkan bahwa pasien mengalami hipokalemia atau kekurangan kalium yang sangat berat, dengan kadar kalium serum hanya 1,1 mmol/L (normal 3,5-5,0 mmol/L). Asidosis metabolik yang yang terjadi kemungkinan disebabkan oleh gangguan fungsi ginjal yaitu renal tubular acidosis (RTA), yang memang sering terjadi pada penderita sindrom Sjögren. Renal tubular acidosis adalah suatu kondisi akibat ketidakmampuan ginjal mengatur keseimbangan asam-basa dalam tubuh. Disfungsi ginjal menyebabkan kadar kalium dalam darah turun drastis. Hipokalemia berat ini kemudian mengakibatkan kelumpuhan dan bahkan henti napas pada pasien, sebuah komplikasi yang jarang namun bisa berakibat fatal.
Tantangan tim medis saat menangani sindrom Sjögren pada umumnya akibat kesulitan dalam menegakkan diagnosis karena gejala yang sangat bervariasi dan sering tumpang tindih dengan penyakit autoimun lainnya. Pasien yang dilaporkan ini tidak menunjukkan gejala khas seperti mata dan mulut kering yang pada umumnya menjadi petunjuk awal dari sindrom ini. Sindrom Sjögren membutuhkan uji laboratorium imunologi untuk memastikan diagnosis yang ditandai dengan peningkatan antibodi anti-Ro dan PM100 yang bermakna.
Kalium adalah mineral penting dalam menjaga fungsi otot dan saraf. Kekurangan kalium parah dapat menyebabkan kelumpuhan otot, dan jika terjadi pada otot pernapasan maka dapat mengakibatkan henti napas. Hipokalemia yang berat juga bisa mengakibatkan kekacauan irama jantung yang berakibat fatal. Oleh karena itu penanganan secara agresif dan monitoring yang ketat harus segera dilakukan. Dalam kasus ini, pasien diberikan terapi penggantian kalium secara intensif melalui infus intravena serta metilprednisolon yang merupakan obat untuk meredam peradangan akibat respon autoimun. Terapi ini berhasil meningkatkan kadar kalium ke batas normal dan memperbaiki kelemahan otot pasien hingga ia tidak lagi memerlukan ventilasi mekanis.
Laporan kasus ini menekankan pentingnya mempertimbangkan kemungkinan sindrom Sjögren pada pasien dengan kelumpuhan akibat hipokalemia parah, terutama pada kasus yang tidak menunjukkan gejala khas. Penanganan tepat dan cepat, termasuk terapi kalium yang agresif, dukungan ventilasi, monitoring ketat di ruang rawat intensif dan pengelolaan peradangan autoimun sangat penting untuk memulihkan fungsi otot dan mencegah komplikasi lebih lanjut yang mengancam jiwa.
Kesimpulan dari artikel ini adalah bahwa sindrom Sjögren dapat menyebabkan komplikasi berat seperti henti napas akibat kelemahan otot parah yang dipicu oleh hipokalemia, walaupun tidak ditandai gejala yang spesifik. Kasus ini menekankan pentingnya mempertimbangkan sindrom Sjögren sebagai diagnosis pada pasien yang mengalami kelumpuhan atau kelemahan otot yang tidak biasa, terutama jika ditemukan hipokalemia berat yang sulit diatasi. Penanganan segera dan tepat, seperti pemberian terapi penggantian kalium dan anti-inflamasi, sangat penting untuk mencegah komplikasi yang lebih lanjut dan mengancam jiwa.
Penulis: Dr. Bambang Pujo Semedi, dr., SpAn-TI., Subsp. TI(K)., Subsp. An. Ped(K)
Link: https://balimedicaljournal.org/index.php/bmj/article/view/5195/3288
Baca juga:
