Atresia bilier adalah kolangiopati obstruktif berserat progresif pada sistem empedu yang menyebabkan obstruksi aliran empedu. Sekitar 3% hingga 20% kasus atresia bilier dikaitkan dengan sindrom terkait atau kelainan bawaan lainnya. Mayoritas kasus atresia bilier adalah penyakit yang didapat. Studi eksperimental dan klinis telah menunjukkan bahwa infeksi virus memicu kerusakan epitel empedu dan pelepasan antigen yang merangsang respon imun dan menyebabkan kerusakan pada saluran empedu. Hal ini menyebabkan peradangan dan jaringan parut obstruktif pada saluran empedu. Atresia bilier yang tidak diobati dapat menyebabkan fibrosis dan sirosis hati yang berkembang dengan cepat. Hal ini dapat menyebabkan kematian dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Atresia bilier adalah penyebab utama transplantasi hati pada anak-anak. Hal ini terkait dengan kelainan bawaan lainnya. Kasus atresia bilier dengan situs inversus adalah kasus yang jarang terjadi.

Pada laporan kasus ini dijelaskan seorang bayi perempuan berusia 2 bulan datang dengan ikterus sejak 15 hari kehidupan, tinja berwarna akolik, dan urin berwarna teh. Pada evaluasi lebih lanjut, didapatkan dekstrokardia dan situs inversus. Biopsi hati dilakukan dan menunjukkan kolestasis ekstrahepatik dengan adanya tanda fibrosis hati. Ultrasonografi abdomen dan MRCP mengkonfirmasi adanya atresia bilier dan situs inversus. Meskipun jarang, setiap pasien dengan atresia bilier harus diskrining untuk memastikan ada tidaknya situs inversus kongenital, karena memiliki prognosis yang buruk.

Penulis: Dr. Bagus Setyoboedi, dr.,Sp.A(K)

doi:10.37897/RJP.2024.3.5