Adamantiades Behcet (AB) adalah sebuah penyakit langka yang kronis progresif yang bisa lebih parah dibandingkan sebelumnya, dan erat kaitannya dengan faktor genetik. Penyakit AB dapat dipicu oleh faktor lingkungan sekitar yang secara klinis muncul gejala vaskulitis. Angka kejadian dari penyakit ini sebanyak 80-370 kasus per 100.000 penduduk di Turki, 10 dari 100.000 penduduk di Jepang. Pria lebih sering ditemukan daripada pada wanita.

Kasus terjadi pada wanita 31 tahun datang ke poli kulit dan kelamin RSUD Dr. Soetomo dengan keluhan utama adanya luka nyeri di kelamin 1 bulan ini, awalnya kecil lalu menjadi besar tapi tidak bertambah banyak, tertutup oleh nanah, tidak mudah berdarah, sudah pernah berobat di RS lain diberi obat anti nyeri dan antibiotik tidak membaik. Sariawan di lidah hilang rimbul 2 tahun ini dan nyeri. Tidak ada riwayat berganti ganti pasangan seksual, keputihan berulang, atau lenting di kelamin.

Pemeriksaan dermatologis labia mayora kiri ulkus soliter ukuran 2-3cm dasar bersih, beberapa bagian tertutup nanah. Tidak ada area nekrosis, batas tegas, tidak undermining. Pada lidah didapatkan ulkus dengan tepi yang rata, tidak ada mebran putih menutupi ulkus.

Swab ulkus Una ducreyi  negatif, pemeriksaan sifilis dan HIV (Human Immunodeficiency Virus) negatif. Kultur bakteri ada Enterococcus faecalis. Pathergy tes dengan cara menyuntikkan cairan NaCl 0.9% di intracutan negatif. Histopatologi pewarnaan gram dari swab ulkus didapatkan banyak leukosit dan sesuai dengan gambaran trombus. 

Diskusi

Trombosis paling sering terjadi pada pasien AB, prevalensinya 75%. Trombosis vena dalam (DVT) dan tromboflebitis vena superfisial (SVT) ekstremitas bawah adalah manifestasi yang khas, namun trombosis dapat terjadi di mana saja di sistem vena, dan keterlibatan situs atipikal seperti pada vena di liver, vena cava superior dan inferior, dan vena sinus serebral.

Keterlibatan mata sering terjadi berat, bilateral seperti uveitis anterior, katarak, glaukoma, keterlibatan segmen posterior dengan vaskulitis, vitritis, retinitis, panuveitis, edema retina, degenerasi makula sistoid, vena atau arteri oklusi, edema diskus, dan ablasi retina. Sariawan yang hilang timbul selama bertahun tahun merupakan kriteria penegakan diagnosis penyakit AB. 

Kesimpulan

Sebagai klinisi untuk menegakkan penyakit Behcet harus dilakukan anamnesis secara mendalam dan teliti, ditanyakan kemungkinan peran genetik. Terdapat kriteria diagnosis yang telah dipatenkan internasional, jika mendapati pasien dengan gejala (positif jika nilai 4 atau lebih);

– Lesi okuler kambuhan nilai 2

– Sariawan kambuhan bernilai 2

– Ulkus atau luka di kelamin yang nyeri bernilai 2

– Lesi kulit dengan klinis vaskulitis bernilai 2

– Kelainan saraf pusat bernilai 1

– Manifestasi pada vaskuler (penyakit vaskuler) bernilai 1

– Pathergy test yang digunakan sebagai golden diagnosis bernilai 1

.

Penulis : Farah Meriana Fajrin

Informasi detail dari artikel ini dapat dilihat pada tulisan kami di : 

https://e-journal.unair.ac.id/BIKK/article/view/33363

A Rare Self-Limiting Adamantiades Behcet Diseasen in A Woman: A Case Report. Farah Meriana Fajrin, Damayanti , Dwi Murtiastutik , Afif Nurul Hidayati, Astindari Aziz, Septiana Widyantari , Maylita Sari.

Baca Juga: Resveratrol dalam Kesehatan Ginjal: Pencegahan Penyakit Kronis