Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) adalah bentuk limfoma Non-Hodgkin (NHL) primer ekstra-nodal yang sangat agresif, ditandai dengan adanya hepatosplenomegali tanpa limfadenopati. Insiden HSTCL adalah 3% di Amerika Serikat dan 2,3% di Eropa dari total kasus limfoma sel T. Sementara itu, di Asia Timur dan Asia Tenggara, penyakit ini lebih jarang ditemukan, hanya sekitar 0,2%. Ini merupakan kasus pertama yang dilaporkan dalam lima tahun terakhir di RS Dr. Soetomo, Surabaya, Indonesia.
Seorang laki-laki berusia 35 tahun datang dengan keluhan utama perut membesar selama 2 bulan terakhir. Pemeriksaan fisik menunjukkan hepatosplenomegali. Hasil hitung darah lengkap (CBC) menunjukkan pancitopenia yang terdiri dari hemoglobin 9,7 g/dL, leukosit 3.140/µL, dan trombosit 99 x 10³/µL. Pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang, sediaan menunjukkan peningkatan aktivitas sel limfosit dengan morfologi limfosit abnormal (proyeksi sitoplasma yang menonjol) dengan proporsi 45%. Berdasarkan aspirasi sumsum tulang ditemukan infiltrasi limfosit dengan morfologi menyerupai hairy cell. Pemeriksaan imunofenotipe aspirasi sumsum tulang menunjukkan populasi abnormal pada gerbang limfosit (positif CD3, CD7, dan negatif CD5) dengan fenotipe sel T.
HSTCL paling sering terjadi pada orang dewasa muda, dengan rasio laki-laki dibanding perempuan sekitar 9:1. Usia median pada diagnosis awal adalah 35 tahun. Berdasarkan profil klinis, hematologi, aspirasi sumsum tulang, dan imunofenotipe, pola temuan tersebut konsisten dengan Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL). HSTCL merupakan penyakit yang agresif. Sebagian besar pasien mengalami respons awal yang baik terhadap kemoterapi, namun kekambuhan sering terjadi, dengan angka harapan hidup kurang dari 2 tahun. Pemberian terapi dosis tinggi yang diikuti dengan transplantasi sel punca hematopoietik pada tahap awal dapat meningkatkan peluang kelangsungan hidup. Pasien ini didiagnosis pada usia 35 tahun dan saat ini sedang menjalani kemoterapi.
Kasus Hepatosplenic T-cell lymphoma sangat jarang dan menantang. Pola keterlibatan sumsum tulang sulit untuk menetapkan diagnosis tanpa imunohistokimia. Penting untuk mempertimbangkan diagnosis HSTCL pada kasus pancitopenia dengan hepatosplenomegali. Diagnosis yang akurat dan tepat waktu sangat penting untuk penatalaksanaan efektif dari neoplasma agresif ini.
Penulis: Paulus Budiono Notopuro
Informasi lengkap tentang artikel: https://rjptonline.org/AbstractView.aspx?PID=2025-18-9-34
